Η πνευμονική υπέρταση είναι σπάνια νόσος και συχνά οι ασθενείς περνούν απαρατήρητοι, γεγονός που συνιστά μέγιστη απειλή για τη ζωή τους. Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου είναι ζωτικής σημασίας. Δυστυχώς, ακόμη και σήμερα η διάγνωση παραμένει εξαιρετικά αργή, αφού αγγίζει τα τρία χρόνια.

Η Πνευμονική Υπέρταση (και ειδικότερα η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, ΠΑΥ) είναι μια σπάνια και εξελισσόμενη ασθένεια των αρτηριών των πνευμόνων. Η ΠΑΥ δεν έχει καμία σχέση με την αρτηριακή υπέρταση. Η τελευταία αφορά την αύξηση της πίεσης του αίματος στις αρτηρίες ολόκληρου του σώματος εκτός από τις αρτηρίες των πνευμόνων. Αντίθετα, η Πνευμονική Υπέρταση αφορά μόνο τις αρτηρίες των πνευμόνων. Πρόκειται για μια αγγειακή διαταραχή που χαρακτηρίζεται από τη συνάθροιση στο αγγειακό τοίχωμα διαφορετικών τύπων κυττάρων, αλλά και από την απώλεια των προ-τριχοειδικών αρτηριολίων λόγω μιας υπερβολικής περιαγγειακής διήθησης από φλεγμονώδη κύτταρα, οδηγώντας σε αύξηση των πιέσεων και των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων, με αποτέλεσμα την προοδευτική εμφάνιση δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.

Πρόκειται για μια σπάνια πάθηση, με τη συχνότητά της να ανέρχεται στις διάφορες διεθνείς καταγραφές σε 2-7 νέες περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως, ενώ ο επιπολασμός της ανέρχεται σε 15-50 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Δυστυχώς, στην Ελλάδα δεν υπάρχουν ακόμα ακριβή στοιχεία, καθώς μόλις πολύ πρόσφατα ξεκίνησε η καταγραφή της νόσου.

Γιατί είναι τόσο δύσκολη η διάγνωση
Δυστυχώς, τα τελευταία 20 χρόνια δεν έχει υπάρξει ουσιαστική μείωση του χρόνου από την έναρξη των συμπτωμάτων μέχρι τη διάγνωση της πάθησης. Αυτό αφενός οφείλεται στη σπανιότητα της πάθησης, άρα και στον χαμηλό δείκτη κλινικής υποψίας, και αφετέρου στο γεγονός ότι τα συμπτώματα, ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια, δεν είναι ειδικά για την πάθηση και μοιάζουν με αυτά άλλων, πολύ συχνών παθήσεων. Επίσης, τα συμπτώματα οφείλονται στην προοδευτική δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς και εκδηλώνονται αρχικά μόνο στην άσκηση, όπως λαχάνιασμα, κόπωση ή λιποθυμία.

Πώς επιτυγχάνεται η ορθή διάγνωση
Η Πνευμονική Υπέρταση είναι μια καταστροφική πάθηση. Η μόνη πρόληψη είναι η έγκαιρη διάγνωση, ώστε να δοθεί η κατάλληλη θεραπεία προτού οι χαρακτηριστικές παθολογοανατομικές βλάβες γίνουν μη αναστρέψιμες.

Το κλειδί για την έγκαιρη αλλά και ορθή διάγνωση είναι η κλινική υποψία που βασίζεται στα συμπτώματα, στη φυσική εξέταση αλλά και σε ένα σύνολο διαγνωστικών εξετάσεων που θα τεκμηριώσουν την πάθηση.

Οι ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες, παθήσεις του συνδετικού ιστού, ΗΙV και πυλαία υπέρταση βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου. Επομένως, συνιστώνται πολύ πιο επιθετική αξιολόγηση και εξέταση κάποιων από αυτούς τους υψηλού κινδύνου πληθυσμούς. Επιπλέον, λόγω της υψηλής πιθανότητας εμφάνισης της πάθησης σε πληθυσμούς που φέρουν συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις και έχουν οικογενειακό ιστορικό ΠΑΥ, συνιστάται ετήσιος υπερηχοκαρδιογραφικός έλεγχος ακόμα και στους ασυμπτωματικούς φορείς.

Επειδή πρόκειται για μια σπάνια πάθηση, επί σοβαρής κλινικής υποψίας θεωρείται απαραίτητο ο ασθενής να παραπέμπεται στα ειδικά κέντρα που διαχειρίζονται σημαντικό αριθμό τέτοιων ασθενών και επομένως είναι εύλογο αυτοί να έχουν την καταλληλότερη διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση που θα συμβάλει στην καλύτερη έκβαση της νόσου.

Θεραπευτική διαχείριση

Η Πνευμονική Υπέρταση αποτελεί συχνά μια θεραπευτική πρόκληση. Ως προς τη θεραπευτική διαχείριση του ασθενούς, σημαντικό ρόλο παίζει η αρχική αξιολόγηση, αλλά και η απάντηση στην εκάστοτε θεραπεία. Βάσει αυτών των δεδομένων, οι ασθενείς κατατάσσονται σε χαμηλού, ενδιάμεσου ή υψηλού κινδύνου θανάτου στο ένα έτος.
Με βάση αυτή την κατηγοριοποίηση κινδύνου, συνιστάται στους ασθενείς χαμηλού ή ενδιάμεσου κινδύνου να χορηγείται εξαρχής από του στόματος συνδυασμένη θεραπεία, ενώ για τους ασθενείς υψηλού κινδύνου ο συνδυασμός να περιλαμβάνει την ενδοφλέβια προστακυκλίνη.
Η εξαρχής μονοθεραπεία θα πρέπει να περιορίζεται σε ειδικές υποομάδες ασθενών, όπως οι αγγειοδραστικοί, σε αυτούς με πολύ ήπια νόσο και με μακρά πορεία ή σε αυτούς στους οποίους για διάφορους λόγους αντενδείκνυται η συνδυασμένη θεραπεία.
Βέβαια, πρέπει να τονιστεί ότι υπάρχουν και κάποιες υποκατηγορίες ασθενών, όπως οι πάσχοντες από σκληρόδερμα ή οικογενή Πνευμονική Υπέρταση που θεωρούνται υψηλού κινδύνου για κακή έκβαση, άρα απαιτείται επιθετική θεραπευτική προσέγγιση.

«Ορφανά» φάρμακα
Τα φάρμακα που υπάρχουν για την αντιμετώπιση αυτής της σπάνιας πάθησης ανήκουν στην κατηγορία των λεγόμενων «ορφανών» φαρμάκων, τα οποία είναι ιδιαίτερα υψηλού κόστους. Εντούτοις, το ευτύχημα για τη χώρα μας είναι ότι όλοι οι ασθενείς που τα έχουν ανάγκη θα έχουν πρόσβαση σε αυτά και αποζημιώνονται εξ ολοκλήρου από το κράτος.
Μέχρι σήμερα υπάρχουν περισσότερα από δέκα ειδικά φάρμακα που δρουν μέσω τεσσάρων οδών χορήγησης (ενδοφλέβια, υποδόρια, εισπνεόμενα και από το στόμα).
Τα ανάλογα της προστακυκλίνης και οι αγωνιστές των υποδοχέων της προστακυκλίνης, οι αναστολείς της φωσφωδιεστεράσης 5 (PDE5is) και οι ενεργοποιητές της γουανυλικής κυκλάσης, καθώς και οι ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης (ERAs) προορίζονται στο να διορθώσουν τη δυσλειτουργία στις οδούς της προστακυκλίνης, μονοξειδίου του αζώτου (NO) και ενδοθηλίνης, αντίστοιχα.

Με όπλα στη φαρέτρα
Με αφορμή τον Νοέμβριο που είναι Μήνας Ευαισθητοποίησης για την ΠΑΥ, είναι σημαντικό να πούμε ότι όταν δημοσιεύτηκε η πρώτη καταγραφή της πάθησης σε σειρά ασθενών η παγκόσμια ιατρική κοινότητα παρακολουθούσε την καταστροφική φυσική πορεία της νόσου χωρίς να μπορεί να επέμβει αποτελεσματικά, καθώς δεν υπήρχαν ειδικές θεραπείες. Αρκετές δεκαετίες μετά, μπορεί να μην έχουμε ακόμα φτάσει στο επιθυμητό επίπεδο αποτελεσματικότητας, αλλά υπάρχουν πλέον αρκετά όπλα στη φαρέτρα μας. Αυτό που απομένει, πέρα από τις προσδοκίες για νέες ανακαλύψεις, είναι να μάθουμε να χρησιμοποιούμε τα υπάρχοντα όπλα έγκαιρα και σωστά, καθώς φαίνεται ότι πλέον σε κάποιες περιπτώσεις η επιθετική στρατηγική μπορεί να πετύχει ακόμα και ίαση.

Ο Δρ Παναγιώτης Καρυοφύλλης είναι Επεμβατικός Καρδιολόγος, Επιμελητής Β’, Τμήμα Αιμοδυναμικών Μελετών & Επεμβατικής Καρδιολογίας, Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο