Το λέμφωμα μη Hodgkin είναι ένας τύπος αιματολογικού καρκίνου που προσβάλλει το λεμφικό σύστημα – ένα δίκτυο αγγείων και αδένων που εκτείνεται σε όλον τον οργανισμό – το οποίο είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος.
Η λέμφος, ένα διαυγές υγρό που περιέχει λευκά αιμοσφαίρια (λεμφοκύτταρα), διαρρέει τα λεμφικά αγγεία και καταπολεμά τις λοιμώξεις. Στο λέμφωμα μη Hodgkin τα επηρεαζόμενα λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται με μη φυσιολογικό ρυθμό και συγκεντρώνονται σε σημεία του λεμφικού συστήματος, όπως οι λεμφαδένες.
Στην Ελλάδα κατ’ εκτίμηση διαγιγνώσκονται ετησίως περίπου 1.600 ασθενείς με λέμφωμα μη Hodgkin, χωρίς ωστόσο ο αριθμός αυτό να είναι απολύτως ακριβής. Αξίζει να σημειωθεί ότι η Ελληνική Αιματολογική Εταιρεία τα τελευταία χρόνια έχει δημιουργήσει Μητρώο Ασθενών ανά νόσημα για την ακριβέστερη αποτύπωση των αιματολογικών νοσημάτων συνολικά.
Τα πολλά πρόσωπα του αιματολογικού καρκίνου
Το λέμφωμα μη Hodgkin είναι μια γενική κατηγορία λεμφώματος, στην οποία εμπίπτουν πολλοί υπότυποι. Υπάρχει και μια άλλη γενική κατηγορία λεμφώματος, το λέμφωμα Hodgkin.
Στους συχνότερους υπότυπους του λεμφώματος μη Hodgkin συγκαταλέγεται το Διάχυτο Λέμφωμα από Μεγάλα Β-κύτταρα, που αφορά στο 85% των περιπτώσεων, και αποτελεί μια επιθετική αιματολογική κακοήθεια. Ο άλλος συχνός υποτύπος του λεμφώματος μη Hodgkin είναι το Οζώδες Λέμφωμα, που αντιπροσωπεύει το 20% του συνόλου των περιπτώσεων, και θεωρείται ανίατο με συχνές υποτροπές.
Η σταδιοποίηση των λεμφωμάτων μη Hodgkin γίνεται μέσω διαφόρων συστημάτων με βάση την ηλικιακή ομάδα, συγκεκριμένα εργαστηριακά ευρήματα και την κατάσταση των ασθενών. Για κάποιους υποτύπους υπάρχουν και προγνωστικά συστήματα για την έκβαση της νόσου.
Αιτιολογικοί Παράγοντες
Με δεδομένο ότι το λέμφωμα δεν αποτελεί ένα νόσημα, είναι φανερό ότι δεν υπάρχει ένας μόνο αιτιολογικός παράγοντας. Η μοριακή παθογένεση των λεμφωμάτων άρχισε να ξετυλίγεται τις τελευταίες δύο δεκαετίες χάρη στην πρόοδο της μοριακής βιολογίας (το απαραίτητο «όπλο» της αιματολογίας) και στην εξέλιξη της γονιδιωματικής, οι οποίες αποκάλυψαν διάφορες γονιδιακές και μοριακές εκτροπές, υπεύθυνες για τη γένεση των λεμφωμάτων.
Τα προειδοποιητικά συμπτώματα
Οι κλινικές εκδηλώσεις σχεδόν για όλα τα λεμφώματα έχουν κάποια κοινά χαρακτηριστικά, ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να μην είναι ειδικά ή να μην σχετίζονται με την περιοχή εμφάνισης του λεμφώματος. Στα συχνότερα συμπτώματα του λεμφώματος μη Hodgkin συγκαταλέγονται οι απογευματινοί πυρετοί, οι νυκτερινές εφιδρώσεις και η ανεξήγητη απώλεια βάρους (πάνω από 10% του συνολικού βάρους σε διάστημα 3-6 μηνών), ενώ μπορεί να συνυπάρχει ηπατομεγαλία ή/και σπληνομεγαλία.
Ωστόσο το συνηθέστερο σύμπτωμα θεωρείται η διόγκωση των λεμφαδένων, στον τράχηλο, τη μασχάλη ή στις βουβωνικές περιοχές. Τα λεμφώματα, όμως, μπορούν να προσβάλλουν και εξωλεμφαδενικά όργανα, όπως το στομάχι, το δέρμα και το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα. Σε αυτή την περίπτωση, η συμπτωματολογία συνδέεται με το όργανο το οποίο προσβάλλει.
Θεραπευτικές προσεγγίσεις
Η εξέλιξη της Αιματολογίας, της Γενετικής, της Μοριακής Βιολογίας και της Απεικονιστικής (αξονική τομογραφία, PET-CT) έχει βελτιώσει σημαντικά τόσο τη διάγνωση όσο και τη θεραπεία των λεμφωμάτων μη Hodgkin. Η νόσος μπορεί να γίνει πλέον χρόνια, η θεραπεία να μην έχει ιδιαίτερες ανεπιθύμητες ενέργειες στους ασθενείς ή σημαντική επιβάρυνση στην ποιότητα ζωής τους συνολικά. Σε αυτό έχουν βοηθήσει σημαντικά και οι νεότερες θεραπείες, ακόμα και σε περιπτώσεις πολυθεραπευμένων ασθενών, δηλαδή αυτών που έχουν λάβει προηγουμένως 3 και 4 γραμμές θεραπείας.
Θα πρέπει, ωστόσο, να σημειώσουμε ότι το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών με λέμφωμα ποικίλει ανάλογα τον τύπο του και την κυτταρογενετική του ταυτότητα. Το ίδιο ισχύει και για τη θεραπευτική προσέγγιση που ακολουθείται, καθώς μπορεί να αφορά από μια απλή παρακολούθηση μέχρι και εντατικά συνδυαστικά σχήματα.
Τα τελευταία περιλαμβάνουν νεότερους και παλαιότερους βιολογικούς παράγοντες (τα οποία έχουν λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες), στοχευμένους παράγοντες (anti-CD20, anti-CD79 κ.α.) μονοί τους ή συνδυαστικά με παλαιοτέρα χημικοθεραπευτικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη, υδροχλωρική δοξορουβικίνη κορτιζόνη κ.α.). Τα σχήματα αυτά αποδείχτηκαν εξόχως αποτελεσματικά για την πλήρη ή μερική ύφεση σχεδόν όλων των τύπων των λεμφωμάτων. Επίσης, σε κάποιους τύπους λεμφώματος η επιλογή της μεταμόσχευσης μυελού των οστών μπορεί να είναι καθοριστική στην επίτευξη της ίασης.
Δυστυχώς, όμως, σε κάποιες πιο σοβαρές μορφές λεμφωμάτων (όπως το Διάχυτο Λέμφωμα από Μεγάλα Β-κύτταρα, του Μανδύα, burkitt) οι θεραπείες πρώτης γραμμής ενδέχεται να μην είναι αποτελεσματικές. Στις περιπτώσεις αυτές, η νόσος μπορεί να υποτροπιάσει ή να καταστεί ανθεκτική στην αγωγή και συνεπώς ο θεράπων ιατρός είναι υποχρεωμένος να αλλάξει το θεραπευτικό σχήμα.
