Λεμφοίδημα: Τα συμπτώματα – Οι καινοτόμες θεραπείες

Λεμφοίδημα είναι το μόνιμο οίδημα (πρήξιμο) ενός μέρους του σώματος (π.χ. χέρι, πόδι κλπ) που προκαλείται από συσσώρευση λέμφου στο υποδόριο λίπος, όταν υπολειτουργεί ένα τμήμα του λεμφικού συστήματος.

Η λέμφος, φυσιολογικά ρέει στα λεμφαγγεία και μεταφέρεται στους λεμφαδένες, οι οποίοι με τη σειρά τους, παίζουν το ρόλο του «φίλτρου» του οργανισμού συμβάλλοντας στην προστασία από τις λοιμώξεις.

Όταν ένα μέρος του λεμφικού συστήματος (λεμφαγγεία ή λεμφαδένες) πάσχει, τότε παρουσιάζεται το λεμφοίδημα. Αυτό μπορεί να συμβεί όταν απουσιάζουν ή δυσλειτουργούν τα λεμφαγγεία ή οι λεμφαδένες μιας περιοχής, για παράδειγμα μετά από λεμφαδενικό καθαρισμό για τη θεραπεία ενός καρκίνου. Η έναρξη του λεμφοιδήματος δεν μπορεί να προβλεφθεί και συνήθως γίνεται «ύπουλα» μήνες ή και χρόνια μετά την αρχική αιτία.

Το λεμφοίδημα έχει πολύ χαρακτηριστικά συμπτώματα όπως μόνιμο πρήξιμο σε ένα ή περισσότερα άκρα, το οποίο δεν υποχωρεί με την ξεκούραση, το δέρμα παχαίνει και σκληραίνει, ενώ το άκρο που πάσχει δημιουργεί σταδιακά στον ασθενή έντονο αίσθημα βάρους. Η αύξηση του όγκου του μέλους οδηγεί σε μείωση των καθημερινών δραστηριοτήτων και της ποιότητας ζωής των ασθενών. Στα προχωρημένα στάδια της νόσου, το δέρμα και το υποδόριο παθαίνουν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις, οι ασθενείς εμφανίζουν υψηλό πυρετό και κακουχία, ενώ οι επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις επιδεινώνουν το λεμφοίδημα.

Πότε και σε ποιες περιπτώσεις παρατηρείται λεμφοίδημα;

Το λεμφοίδημα, ανάλογα με την αιτιολογία του χωρίζεται σε πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές. Πρωτοπαθές ή συγγενές λεμφοίδημα ονομάζεται όταν οι ασθενείς γεννιούνται με πρόβλημα στα λεμφαγγεία ή στους λεμφαδένες, ενώ εμφανίζεται συνήθως σε περιόδους ορμονικών διαταραχών. Οι ασθενείς αυτοί αποτελούν το 10-15% του συνόλου των ασθενών με λεμφοίδημα και εμφανίζουν οίδημα πιο συχνά στο ένα ή και στα δύο πόδια, πιο σπάνια στα χέρια, ενώ ακόμα σπανιότερα στα γεννητικά όργανα, στην κοιλιά, στο θώρακα, στο πρόσωπο ή ακόμα και στον εγκέφαλο.

Το δευτεροπαθές ή επίκτητο λεμφοίδημα παρουσιάζεται σαν ανεπιθύμητο αποτέλεσμα της θεραπείας για καρκίνο, με λεμφαδενικό καθαρισμό ή και ακτινοθεραπεία. Επιπλέον η χημειοθεραπεία, ορισμένες λοιμώξεις του δέρματος (ερυσίπελας, λεμφαγγειίτιδα, κυτταρίτιδα) και τα βαριά τραύματα των άκρων, επιβαρύνουν τη νόσο. Οι συχνότερες καταστάσεις που οδηγούν σε λεμφοίδημα στα χέρια είναι ο καρκίνος του μαστού στις γυναίκες, ενώ στα πόδια η θεραπεία για γυναικολογικό καρκίνο και η θεραπεία του καρκίνου του ουροποιητικού στους άνδρες.

Σύμφωνα με τις σύγχρονες μελέτες της διεθνούς βιβλιογραφίας, το ποσοστό εμφάνισης λεμφοιδήματος στα άνω άκρα των γυναικών που υποβάλλονται σε ολική ή μερική μαστεκτομή και λεμφαδενικό καθαρισμό κυμαίνεται από 20% έως 40%. Στις περισσότερες ασθενείς το λεμφοίδημα θα εμφανισθεί μέσα στα 3 πρώτα χρόνια από τη θεραπεία, χωρίς όμως να αποκλείεται και η πολύ μεταγενέστερη εμφάνιση. Όσον αφορά το λεμφοίδημα στα κάτω άκρα μετά την αφαίρεση βουβωνικών ή ενδοκοιλιακών λεμφαδένων μπορεί να ξεπεράσει και το 50%.

Πώς γίνεται η διάγνωση του λεμφοιδήματος;

Για να τεθεί η ακριβής διάγνωση της νόσου και της αιτίας της χρησιμοποιούμε μια σειρά εξετάσεων που εκτός από την τεκμηρίωση της ασθένειας βοηθούν σημαντικά στο σχεδιασμό της θεραπείας.
Α) Η ολοκληρωμένη διάγνωση βασίζεται στη λεπτομερή κλινική εξέταση με τη λήψη ενός πλήρους ιστορικού, την ειδική ογκομέτρηση των άκρων, την παρατήρηση των σημείων του πάσχοντος δέρματος, την ψηλάφηση του πρησμένου μέλους και τη σύγκριση με το υγιές.
Β) Η επιπολής λεμφαγγειογραφία με έγχυση πράσινης ινδοκυανίνης γίνεται με την ειδική κάμερα άμεσης φλουοροσκόπησης, η οποία μας δείχνει σε πραγματικό χρόνο τη ροής της λέμφου μέσα στα επιφανειακά λεμφαγγεία, τον αριθμό και τη μορφολογία των λεμφαγγείων και το ακριβές σημείο που πάσχει το λεμφικό σύστημα. Η εξέταση αυτή αποτελεί παγκοσμίως τη βασικότερη εργαστηριακή μέθοδο τεκμηρίωσης και καταγραφής του λεμφοιδήματος.
Γ) Το λεμφοσπινθηρογράφημα είναι εξέταση της Πυρηνικής Ιατρικής και μας πληροφορεί για την ύπαρξη ή μη λειτουργικών λεμφαδένων καθώς και την ποσότητα της λέμφου που λιμνάζει στο μέρος που νοσεί. Η εξέλιξη του λεμφοσπινθηρογραφήματος με ανατομική προσέγγιση είναι η SPECT-CT. Πρώτη η ομάδα μας παγκοσμίως χρησιμοποίησε την εξέταση SPECT-CT για να επισημάνει τους λειτουργικότερους λεμφαδένες στους οποίους βασίζεται η μικροχειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης λεμφαδένων για τη θεραπεία του λεμφοιδήματος.
Δ) Η Μαγνητική τομογραφία λεμφικού ιστού (MRL) είναι μια ειδική εξέταση που απεικονίζει την ποιότητα των λεμφαγγείων και των λεμφαδένων, τη συσσώρευση της λέμφου στους υποδόριους ιστούς και τη βαρύτητα του λεμφοιδήματος.
Ε) Ο γονιδιακός έλεγχος χρησιμοποιείται κυρίως για συλλογή στοιχείων προκειμένου να βοηθήσουν στις μελέτες για μελλοντικές θεραπείες.

Θεραπείες για το λεμφοίδημα

Οι παραδοσιακές μέθοδοι αντιμετώπισης του λεμφοιδήματος με τεχνικές λεμφικής παροχέτευσης, περιδέσεις και ελαστικές κάλτσες βοηθούν στη μείωση του οιδήματος χωρίς όμως να προσφέρουν οριστική θεραπεία. Οι συντηρητικές αυτές μέθοδοι σε συνδυασμό με διατροφή, αερόβιες ασκήσεις και ψυχολογική υποστήριξη, ολοκληρώνουν την προετοιμασία για μια επιτυχημένη χειρουργική αντιμετώπιση.

Την τελευταία δεκαετία, με τη ραγδαία εξέλιξη της τεχνολογίας και της υπερμικροχειρουργικής, εφαρμόσαμε πρώτοι στην Ελλάδα στην Κλινική Πλαστικής Χειρουργικής του Α.Π.Θ. νέες κενοτόμες θεραπείες για το λεμφοίδημα. Οι ειδικές μικροχειρουργικές επεμβάσεις μεταμόσχευσης αυτόλογων λεμφαδένων σκοπεύουν στην αποκατάσταση του λεμφικού συστήματος που πάσχει. Για παράδειγμα στις περιοχές που έγινε λεμφαδενικός καθαρισμός και απουσιάζουν λεμφαδένες, μεταμοσχεύουμε λίγους λεμφαδένες από μια περιοχή δότη, η οποία «χορηγεί» μερικούς λεμφαδένες χωρίς να δημιουργηθεί πρόβλημα. Αμέσως μετά τη μεταμόσχευση ξεκινά η δημιουργία της λεμφαγγειογένεσης, κατά την οποία νέα λεμφαγγεία γεφυρώνουν τα κομμένα και αποκαθίσταται σταδιακά η κυκλοφορία της λέμφου. Πολλές φορές η μεταμόσχευση λεμφαδένων συνδυάζεται με τις υπερμικροχειρουργικές επεμβάσεις αναστόμωσης λεμφαγγείων με φλέβες για την άμεση μείωση του λεμφοιδήματος.

Οι νέες αυτές επεμβάσεις οι οποίες δεν είναι δύσκολες για τους ασθενείς, προσφέρουν πολλές φορές σημαντική μείωση του προβλήματος, αλλά και σε αρκετούς την πλήρη θεραπεία του λεμφοιδήματος.