Θρομβοφιλία ορίζουμε τη διαταραχή της αιμόστασης, η οποία οδηγεί σε υπέρ-πηκτικότητα του αίματος και επακόλουθη θρόμβωση. Ο τελικός θρόμβος στερεοποιείται με ένα πλέγμα ινώδους.
Τι είναι Αιμόσταση;
Αιμόσταση είναι μία αμυντική λειτουργία του οργανισμού, η οποία έχει σαν κυρίαρχη αποστολή τη διαφύλαξη ακεραιότητος των αγγείων και της ρευστότητας του αίματος μέσα στα αιμοφόρα αγγεία, ώστε να μην υπάρχει ούτε θρόμβωση ούτε αιμορραγία.
Επιπροσθέτως, η αιμόσταση συμμετέχει ενεργά στην εμφύτευση του γονιμοποιημένου ωαρίου στη μήτρα, στις μεταστάσεις κακοήθων κυττάρων κ.λπ. Η διαταραχή της λειτουργίας της αιμόστασης εμπλέκεται στη στεφανιαία νόσο, στην αμφιβληστροειδοπάθεια του Σακχαρώδους Διαβήτου, στην προεκλαμψία, στην πνευμονική υπέρταση, στις αγγειοαποφρακτικές κρίσεις της Δρεπανοκυτταρικής νόσου, στη θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, στη νεοαγγειογένεση, στις κακοήθειες κ.λπ. Η αιμόσταση λειτουργεί με την αρμονική συνεργασία και ισορροπία δύο αντίρροπων μηχανισμών, του μηχανισμού της πήξεως (φυσιολογικά σε τραυματισμό αγγείων, δρα τοπικά και εκρηκτικά και αποφράσσει το αγγείο) και του μηχανισμού της ινωδολύσεως (αποκαθιστά μετά την θρόμβωση, την βατότητα και την ακεραιότητα του αγγείου μέσω διαλύσεως του ινώδους). Το σύστημα της
αιμόστασης περιλαμβάνει διαλυτούς παράγοντες (παράγοντες πήξεως, αναστάλτες πήξεως, ινωδολυτικούς και αντιϊνωδολυτικούς παράγοντες) και κυτταρικά στοιχεία (αιμοπετάλια και ενδοθηλιακά κύτταρα). Συντονιστής της αιμόστασης είναι το ενδοθήλιο (καταλαμβάνει μια επιφάνεια 3.000 τ.μ, με βάρος μόλις 100γρ.), καθ’όσον τα ενδοθηλιακά κύτταρα (τα οποία επενδύουν/επιστρώνουν το εσωτερικό τοίχωμα των αιμοφόρων και των λεμφικών αγγείων) κατέχουν φίλο/προπηκτικούς και αντιπηκτικούς παράγοντες.
Πότε έχουμε θρόμβωση και πότε αιμορραγία;
Όταν υπερλειτουργεί ο μηχανισμός της πήξεως του αίματος ή όταν υπολειτουργεί ο μηχανισμός της ινωδολύσεως, τότε παράγεται θρόμβωση. Αντιστρόφως, όταν υπολειτουργεί ο μηχανισμός της πήξεως ή υπερλειτουργεί ο μηχανισμός της ινωδολύσεως, τότε παράγεται αιμορραγία.
Ποια είναι τα αίτια της Θρομβοφιλίας;
Τα αίτια είναι είτε κληρονομικά/γενετικά είτε επίκτητα.
Υπάρχει υπερπηκτικότητα και αυξημένος θρομβωτικός κίνδυνος στην COVID-19;
Βεβαίως, διότι η COVID-19 δεν είναι μια απλή νόσος των πνευμόνων, αλλά και αγγειακή και θρομβοφιλική νόσος. Πράγματι, παθολογοανατομικά υπάρχει μια διάσπαρτος φλεγμονή των ενδοθηλιακών κυττάρων δηλαδή ενδοθηλίτις, η οποία προκαλείται από την ακίδα του κορωνοϊου. Η COVID-19 είναι παράγοντας υψηλού κινδύνου για θρομβώσεις (ακόμη και σε ασυνήθεις θέσεις, περιλαμβανομένων των αρτηριακών και φλεβικών εγκεφαλικών θρομβώσεων) και διαταραχές της πήξεως στους νοσηλευόμενους ασθενείς περιλαμβανομένης της βαρείας θρομβοπενίας, ιδιαιτέρως στους ασθενείς της Μονάδος Εντατικής Θεραπείας (ΜΕΘ). Στις νεκροτομές, το 80% των ασθενών που απεβίωσαν είχαν θρομβώσεις, στη μικροκυκλοφορία. Στο αίμα η υπερπηκτικότητα διαπιστώνεται με: αυξημένο ινωδογόνο, αυξημένα δ-διμερή/D-Dimers (μικρές πρωτεΐνες που παράγονται από την αποδόμηση του θρόμβου μέσω της ινωδολύσεως), υπερδιεγερμένα αιμοπετάλια, αυξημένους παράγοντες πήξεως (FVIII, vWF), διαταραχή στους φυσιολογικούς αναστάλτες της πήξεως και παθολογική Θρομβοελαστογραφία. Ειδικότερα, η αύξηση των D-Dimers (>0.5mg/L) είναι η πλέον συχνή (ανιχνεύεται στο 50% περίπου των ασθενών), ενώ οι πολύ υψηλές τιμές συνιστούν ιδιαίτερα επιβαρυντικό προγνωστικό παράγοντα.
Το εμβόλιο για την COVID-19 προκαλεί θρομβώσεις;
Τον Φεβρουάριο του 2021 παρατηρήθηκε ένα φίλο/προθρομβωτικό σύνδρομο σε μικρό αριθμό εμβολιασθέντων με το εμβόλιο ASTRAZeneca και ακολούθως ομοίως με Johnson & Johnson. Το σύνδρομο αυτό ονομάστηκε Άνοσο Θρομβωτική Θρομβοπενία από εμβόλιο (Vaccine-Induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia/VITT). Επίσης, έχει ονομασθεί και σύνδρομο με θρόμβωση και θρομβοπενία (ΤΤS). Η ακριβής συχνότητα του VITT παραμένει άγνωστη. Ενδεικτικά, αρχικά από το CDC των ΗΠΑ ταυτοποιήθηκαν δεκαπέντε (15) περιπτώσεις σε σύνολο οκτώ (8) εκατομυρίων εμβολιασθέντων με ASTRAZeneca, ενώ στη Νορβηγία μετά από εμβολιασμό με ASTRAZeneca αναφέρεται 1 περίπτωση σε 26.000 εμβολιασμούς. VITT δεν έχει περιγραφεί μετά από εμβόλια mRNA, (Up To Date Aug 20,2021). Προδιαθεσικοί παράγοντες [εκτός της υπεροχής των γυναικών (9/11 ασθενείς), έναντι των ανδρών και της υπεροχής σε ηλικίες <60 ετών] παραμένουν άγνωστοι. Οι θρομβώσεις στις εγκεφαλικές φλέβες που μπορούν να παρουσιάζονται και σαν εγκεφαλική αιμορραγία, θεωρείται η πλέον συχνή εντόπιση. Οι θρομβώσεις μπορεί να είναι είτε φλεβικές είτε αρτηριακές είτε σαν αιφνίδιος θάνατος (νεκροτομική η διάγνωση). Τα χαμηλά αιμοπετάλια (10.000/μL -100.000/μL) μπορεί να συνοδεύονται με αιμορραγικές ή μη εκδηλώσεις.
Πώς επιβεβαιώνεται η διάγνωση VITT;
Τυπικά με την ανίχνευση των αντισωμάτων έναντι των αιμοπεταλίων (PF4/ELISA) τα οποία είναι και υπεύθυνα για την ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων, την υπερδιέγερση της πήξεως και τελικά τις θρομβοεμβολικές επιπλοκές.
Ποια είναι θεραπευτική αντιμετώπιση στην θρομβοφιλία σε COVID-19 και ποια σε VITT;
Στην COVID-19, γίνεται άμεση Θρομβοπροφύλαξη με Ηπαρίνη Χαμηλού Μοριακού Βάρους (ΗΧΜΒ), ενώ στην VITT χορηγείται πλήρης αντιπηκτική αγωγή (Όχι όμως ΗΧΜΒ) και σε ανθεκτικές περιπτώσεις, Πλασμαφαιρέσεις και υψηλές δόσεις γ-Σφαιρίνης.
Το θεραπευτήριο Metropolitan General εξοπλισμένο με ιατροτεχνολογία αιχμής και στελεχωμένο με έμπειρο προσωπικό, παρέχει πλήρη κλινικοεργαστηριακή υποστήριξη στην ολοκληρωμένη διερεύνηση Θρομβοφιλίας και προσωποποιημένη αντιμετώπιση (Θρομβοπροφυλακτική ή Αντιθρομβωτική αγωγή ή Ιατρική Παρακολούθηση) από έμπειρο εξειδικευμένο Κλινικό Αιματολόγο, εφαρμόζοντας τις αρχές της Αιματολογίας Ακρίβειας.
Ο Όμιλος Hellenic Healthcare Group πρωτοπορεί και στην Αριστεία της Κλινικής Αιματολογίας.
Προς τούτο, υιοθέτησε την αποδεχθείσα πρόταση μας από την Ιατρική Εταιρεία Αθηνών για θεσμοθέτηση και επιχορήγηση του Βραβείου από το Metropolitan «|Αιμοποίηση-Αιματοθεραπεία» σε κάθε Ετήσιο Πανελλήνιο Ιατρικό Συνέδριο από τον Μάιο του 2018.