Η Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ), η πιο συχνή επίκτητη απομυελινωτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), αυτοάνοσης αλλά και νευροεκφυλιστικής αιτιολογίας, στην οποία προσβάλλεται η μυελίνη, το εξωτερικό περίβλημα των νευραξόνων, αν και προσβάλλει κυρίως άτομα παραγωγικής ηλικίας σπάνια αφορά σε παιδιά και εφήβους.
Στη χώρα μας οι πάσχοντες από Πολλαπλή Σκλήρυνση υπολογίζονται (με την ισχύουσα αναλογία για τους καυκάσιους πληθυσμούς και εν τη απουσία επίσημου Μητρώου Ασθενών) σε περίπου 14.000 ενήλικες, ενώ το σύνολο των παιδιατρικών ασθενών στα 700 άτομα περίπου.
Η κυρία Μαρία Αναγνωστούλη, Επίκουρη Καθηγήτρια Νευρολογίας, στο Τμήμα Απομυελινωτικών Νοσημάτων και Υπεύθυνη του Εργαστηρίου Ανοσογενετικής, στην Α’ Πανεπιστημιακή Νευρολογική Κλινική στο «Αιγινήτειο» Νοσοκομείο Αθηνών, και μέλος της Διεθνούς Ομάδας Μελέτης της Παιδιατρικής Πολλαπλής Σκλήρυνσης (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group-IPMSSG) μίλησε στο ygeiamou.gr στο περιθώριο του 30ου Πανελληνίου Νευρολογικού Συνεδρίου (16-19 Μαΐου, Χαλκιδική) για τις θεραπευτικές επιλογές που έχουν πλέον στην φαρέτρα τους οι Νευρολόγοι ως προς την διαχείριση της Παιδιατρικής Πολλαπλής Σκλήρυνσης αλλά και την υψηλή ετοιμότητα γονέων και παιδιάτρων που συντελεί στην έγκαιρη διάγνωση και έναρξη της θεραπείας.
Η Μαρία Αναγνωστούλη, Επίκουρη Καθηγήτρια Νευρολογίας, στην Α’ Πανεπιστημιακή Νευρολογική Κλινική στο «Αιγινήτειο»
«Το 2019, συγκριτικά με τα προηγούμενα χρόνια, έχουν αλλάξει τα πάντα σχεδόν στην Παιδιατρική ΠΣ, διότι πλέον έχουμε το πρώτο φάρμακο εγκεκριμένο για την παιδιατρική έκφανση της νόσου. Για πρώτη φορά, τον Μάιο του 2018 δημοσιεύθηκαν τα προκαταρκτικά αποτελέσματα της διπλής-τυφλής μελέτης PARADIGMS, που οδήγησαν τελικά στην έγκριση της φινγκολιμόδης (fingolimod) για τη θεραπεία των παιδιών και εφήβων με ΠΣ. Η μελέτη συνέκρινε την αποτελεσματικότητα της φινγκολιμόδης έναντι της ιντερφερόνης-β-1α, σε εύρος διετίας. Η φινγκολιμόδη απεδείχθη ανώτερη της ιντερφερόνης-β-1α στη μείωση του αριθμού των υποτροπών σε ετήσια βάση, ενώ το 85,7% των ασθενών που λάμβαναν φινγκολιμόδη συγκριτικά με το 38,8% αυτών που πήραν ιντερφερόνη-β-1α, δεν είχαν υποτροπές στα δύο χρόνια που διήρκεσε η έρευνα. Επίσης, η φινγκολιμόδη μείωσε στατιστικά σημαντικά την απεικονιστική ενεργότητα της νόσου, ενώ ο ρυθμός απώλειας του εγκεφαλικού όγκου ήταν 0,48 έναντι 0,80 με την ιντερφερόνη-β-1α. Αυτό το τελευταίο είναι εξαιρετικά σημαντικό δεδομένης της πλαστικότητας του αναπτυσσόμενου παιδικού εγκεφάλου», εξηγεί η κ. Αναγνωστούλη.
Την έγκριση της φινγκολιμόδης από τον Αμερικανικό Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ακολούθησε ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Φαρμάκων (ΕΜΑ) τον Νοέμβριο του 2018 με έγκριση για παιδιά και εφήβους 10-17 ετών με Υποτροπιάζουσα Διαλείπουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση, που είναι γενικότερα και η πιο συνηθισμένη μορφή της νόσου.
Αξίζει να σημειωθεί ότι, η Υποτροπιάζουσα Διαλείπουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από εμφανώς προσδιορισμένες υποτροπές, οι οποίες γενικά εξελίσσονται σε διάστημα μερικών ημερών έως εβδομάδων και οι οποίες ακολουθούνται είτε από πλήρη ύφεση ή με μικρό υπολειπόμενο έλλειμμα μετά την ανάρρωση. Με την πάροδο του χρόνου τα άτομα με την συγκεκριμένη μορφή ΠΣ μπορούν να μεταβούν σε επιδεινούμενη μορφή της ασθένειας. Σε διάστημα δέκα ετών, περισσότερα από τα μισά άτομα με ΠΣ θα έχουν εμφανίσει επιδείνωση της νόσου, ενώ σε διάστημα 25 ετών, το 90% θα έχει εμφανίσει επιδείνωση.
Αναφερόμενη η διακεκριμένη Επίκουρη Καθηγήτρια Νευρολογίας στις περαιτέρω αλλαγές που έχουν συντελεστεί αναφορικά και έχουν συμβάλλει στην έγκαιρη διάγνωση της Παιδιατρικής ΠΣ σημειώνει ότι «επειδή τα τελευταία χρόνια υπάρχει μεγαλύτερη ευαισθητοποίηση των γονέων απευθύνονται πλέον σε πιο εξειδικευμένους νευρολόγους αλλά και σε παιδονευρολόγους που ασχολούνται λίγο περισσότερο με το θέμα και οι γονείς ψάχνουν λίγο περισσότερο να δουν τι ισχύει και που πρέπει να απευθυνθούν. Ωστόσο, η πρώτη καίριας σημασίας κίνηση είναι η επίσκεψη στον Παιδίατρο όταν υπάρχει κάποια ανησυχητική συμπτωματολογία».
Στην Παιδιατρική ΠΣ τα συχνότερα συμπτώματα είναι οι επιληπτικές κρίσεις, οι γνωσιακές διαταραχές με διαταραχή της συγκέντρωσης, της προσοχής και του λόγου και η κόπωση. Αντιθέτως, στους ενήλικες πάσχοντες η συμπτωματολογία ποικίλει και συνηθέστερα αναφέρονται η οπτική νευρίτιδα με θάμπωμα της όρασης από το ένα ή και τα δύο μάτια, μούδιασμα, αστάθεια, ίλιγγος, αδυναμία σε ένα ή και περισσότερα άκρα, διαταραχές από την κύστη και το ορθό, με απώλεια ούρων και κοπράνων και διαταραχές της ομιλίας.
