Σε μία άγνωστη στον πληθυσμό, αλλά γνωστή στους επιστήμονες, χρόνια πνευμονολογική νόσο αφιερώνει την ενημερωτική της δράση για τον μήνα Σεπτέμβριο η Ελληνική Πνευμονολογική Εταιρία. Πρόκειται για την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ), μια ειδική μορφή χρόνιας νόσου του πνεύμονα, που ταξινομείται στις διάμεσες πνευμονοπάθειες (είναι περίπου 500).

Υπολογίζεται ότι περίπου 100.000 ασθενείς στις Ηνωμένες Πολιτείες και 80.000 έως 110.000 στην Ευρώπη πάσχουν από τη νόσο αυτή σήμερα. «Η ζωή με την άγνωστη – γνωστή νόσο» είναι το θέμα της εκστρατείας ενημέρωσης της Ελληνικής Πνευμονολογικής Εταιρείας και περιλαμβάνει μικρής διάρκειας βίντεο που θα προβληθούν στα social media της επιστημονικής εταιρίας με στόχο την ενημέρωση του ευρύτερου κοινού, της Πολιτείας και της ιατρικής κοινότητας.

Στη συνέντευξη Τύπου που δόθηκε με αφορμή το μήνα ευαισθητοποίησης και την έναρξη της εκστρατείας, τα μέλη της Ομάδας Εργασίας της ΕΠΕ, «Διάχυτες Διάμεσες Πνευμονοπάθειες, Επαγγελματικά Νοσήματα Πνεύμονος και Ατμοσφαιρική Ρύπανση», ενημέρωσαν για τη νόσο, τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης και τις νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις.

Χαιρετισμό στη Συνέντευξη Τύπου απηύθυνε η αναπληρώτρια Υπουργός Υγείας, κυρία Μίνα Γκάγκα η οποία μεταξύ άλλων τόνισε ότι απαιτείται η συνεργασία πολλών διαφορετικών επαγγελματιών υγείας, για τη διάγνωση, αντιμετώπιση και διαχείριση της νόσου.

«Η ΕΠΕ ευαισθητοποιείται για το άγνωστο – γνωστό νόσημα που ονομάζεται Πνευμονική Ίνωση. Ένα ιδιαίτερο νόσημα που απαιτεί συνεργασία ειδικοτήτων, που έφερε σημαντικούς προβληματισμούς στη διάρκεια της πανδημίας ως αποτέλεσμα επιπλοκών και Long COVID. Αλλά και ένα νόσημα για το οποίο η Ιατρική επιστήμη πρέπει να κάνει την αυτοκριτική της για τα προηγούμενα χρόνια, όπου οι θεραπευτικές επιλογές δεν ήταν στον σωστό δρόμο» ανέφερε ο πρόεδρος της ΕΠΕ, κ. Στέλιος Λουκίδης.

Η νόσος

«Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μια χρόνια αναπνευστική νόσος, αγνώστου αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από ουλές και φλεγμονή του πνεύμονα, όπως ακριβώς συμβαίνει με τις ουλές στο δέρμα όταν τραυματιστούμε. Το αποτέλεσμα αυτών των ουλών είναι ο πνεύμονας να γίνεται σκληρός και ανελαστικός με συνέπεια να μην μπορεί να επιτελέσει τη λειτουργία του, που είναι η οξυγόνωση των ιστών» εξήγησε ο Αναπληρωτής Καθηγητής Πνευμονολογίας στο Πανεπιστήμιο Πατρών και Διευθυντής Πνευμονολογικής Κλινικής του ΠΓΝ Πατρών, κ. Αργύρης Τζουβελέκης.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου, σύμφωνα με τον καθηγητή, είναι ο χρόνιος βήχας και η δύσπνοια στην κόπωση. Η νόσος προσβάλλει συχνότερα άνδρες, ηλικίας άνω των 50 ετών και συνήθως καπνιστές. Σπανιότερα, όμως, μπορεί να εμφανιστεί και σε νεαρότερη ηλικία εάν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό.

Επίσης, όπως διευκρίνισε ο ίδιος, «πέρα από την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση υπάρχουν και άλλες μορφές πνευμονικής ίνωσης που προκαλούνται από ιούς (όπως ο κορωνοϊός), από φάρμακα, από αυτοάνοσα νοσήματα (όπως το σκληρόδερμα και η ρευματοειδής αρθρίτιδα), καθώς και μορφές πνευμονικής ίνωσης που προκαλούνται από έκθεση στον αμίαντο και στο τρίχωμα πουλιών, όπως οι παπαγάλοι και τα περιστέρια».

Η διάγνωση

Η Πνευμονολόγος, Διευθύντρια ΕΣΥ Πνευμονολογική Κλινική, Εξωτερικό Ιατρείο Διαμέσων Πνευμονοπαθειών και Σαρκοείδωσης ΓΝ «Γ. Παπανικολάου», κυρία Κατερίνα Μαρκοπούλου υπογράμμισε σχετικά με τη διάγνωση της νόσου: «Αν τεθεί η υποψία για Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση από κάποια χαρακτηριστικά ακροαστικά (ήχοι velcro) ή ευρήματα στην ακτινογραφία θώρακα, αυτή επιβεβαιώνεται με την αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας. Η εξέταση αυτή προσφέρει πολλές πληροφορίες σχετικά με το είδος, τα χαρακτηριστικά και την έκταση της νόσου. Αν τα ακτινολογικά ευρήματα είναι τυπικά, η πάθηση μπορεί να χαρακτηριστεί με βεβαιότητα. Διαφορετικά χρειάζεται ιστολογικός έλεγχος (με κάποια βιοψία πνεύμονα) ή εξέταση των κυττάρων που βρίσκονται στις κυψελίδες, με τους εξής τρόπους: με τη βρογχοσκόπηση, όπου μπορεί να ληφθεί βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (κυτταρικό περιεχόμενο κυψελίδων), διαβρογχική βιοψία ή κρυοβιοψία πνεύμονα και με τη χειρουργική λήψη βιοψίας πνεύμονα, σε σπανιότερες περιπτώσεις. Η μαγνητική τομογραφία δεν έχει θέση στη διερεύνηση αυτής της πάθησης».

Για την καταγραφή της αναπνευστικής λειτουργίας, όπως εξήγησε η κυρία Μαρκοπούλου, ο ασθενής υποβάλλεται σε σπιρομέτρηση, με μέτρηση πνευμονικών όγκων και διαχυτικής ικανότητας. Για την εκτίμηση της λειτουργικής επιβάρυνσης χρησιμοποιείται σύντομη δοκιμασία βάδισης ή εργοσπιρομετρία. Για να αποκλειστεί μια συστηματική πάθηση (συστηματική σκλήρυνση, ρευματοειδής αρθρίτιδα) που προσβάλλει και τους πνεύμονες με παρόμοιο τρόπο (δευτεροπαθής πνευμονική ίνωση) εκτελούνται κάποιες εξετάσεις αίματος.

Η θεραπεία

Στην τεράστια σημασία της έγκαιρης διάγνωσης και της θεραπευτικής αντιμετώπισης της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης, λόγω της υψηλής θνητότητας που παρουσιάζει, αναφέρθηκε η Πρόεδρος Ομάδας Εργασίας Διαμέσων Νοσημάτων, Καθηγήτρια πνευμονολογίας, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Κρήτης, Yπεύθυνη Μονάδας Διαμέσων Νοσημάτων στο ΠΑΓΝΗ, ως τριτοβάθμιο κέντρο αναφοράς, κυρία Κατερίνα Αντωνίου.

«Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μία χρόνια ινωτική πνευμονοπάθεια που προοδευτικά εξελίσσεται με δυσμενή κατάληξη, δυστυχώς, για τους ασθενείς μας. Η μόνη μέχρι πρότινος θεραπευτική προσέγγιση που αύξανε την επιβίωση ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα. Τα τελευταία χρόνια, όμως, έχει επιτευχθεί μεγάλη πρόοδος σχετικά με την κατανόηση των παθογενετικών μηχανισμών της νόσου, που οδήγησε στην ανακάλυψη νέων φαρμάκων. Οι πρώτες από του στόματος θεραπείες που έχουν εγκριθεί, η πιρφενιδόνη και η νιντεντανίμπη, φαίνεται να αλλάζουν τη φυσική πορεία της νόσου, επιβραδύνοντας τον ρυθμό έκπτωσης της αναπνευστικής λειτουργίας. Δυστυχώς, όμως, δεν είναι πανάκεια και υπάρχουν ασθενείς που δεν ανέχονται καλά τα φάρμακα αυτά. Η έρευνα συνεχίζεται και αυτή τη στιγμή νέες φαρμακευτικές ουσίες είναι υπό μελέτη» εξήγησε η κ. Αντωνίου.

«Είναι επιτακτική η ανάγκη της συμμετοχής των ασθενών σε κλινικές δοκιμές που γίνονται στα ειδικά κέντρα αναφοράς για τη νόσο. Η υποστήριξη των ασθενών με οξυγονοθεραπεία και η σύσταση για διακοπή καπνίσματος και εμβολιασμό σύμφωνα με τις οδηγίες για τους ασθενείς με χρόνια νοσήματα του αναπνευστικού, είναι καίριας σημασίας» πρόσθεσε.

Η μαρτυρία ασθενούς

Από την πλευρά των ασθενών ο Πρόεδρος του Συλλόγου Ασθενών με ΙΠΙ «Πνεύμονες Ζωής», κ. Σπυρίδων Παναγιωτόπουλος, επισήμανε μεταξύ άλλων: «Η πνευμονική ίνωση είναι μια σπάνια ασθένεια, μια αόρατη νόσος, ύπουλη και απρόοπτη, που κρύβεται ανάμεσα σε τόσες άλλες ασθένειες των πνευμόνων, περιμένοντας την κατάλληλη στιγμή να σου επιτεθεί». Έστειλε ωστόσο μήνυμα εγρήγορσης και αισιοδοξίας: «Νιώθεις ότι έχει αλλάξει η αναπνοή σου; Νιώθεις λαχάνιασμα, δύσπνοια, σε ταλαιπωρεί ένας επίμονος ξηρός βήχας; Μην καθυστερείς, πήγαινε στον οικογενειακό γιατρό σου και μίλησέ του για τα συμπτώματα που αισθάνεσαι. Εκείνος θα κρίνει αν χρειάζεται να επισκεφθείς έναν πνευμονολόγο. Ο πνευμονολόγος ως εξειδικευμένος γιατρός μετά από μια σειρά εξετάσεων, θα αξιολογήσει την κατάστασή σου, θα προχωρήσει σε διάγνωση και στη συνέχεια θα σου συστήσει την απαιτούμενη θεραπευτική αγωγή για την αντιμετώπιση και διαχείριση της νόσου. Διαγνώσθηκες με πνευμονική ίνωση; Μην απογοητεύεσαι, ό,τι κι αν πληροφορηθείς! Συνεργάσου με τον πνευμονολόγο σου! Βούτηξε στη γνώση, μάθε όσα μπορείς περισσότερα για την πνευμονική ίνωση. Οργανώσου, γίνε μέλος του Ελληνικού Συλλόγου Πνευμονικής Ίνωσης και γνώρισε κι άλλους ασθενείς με εμπειρία σε αυτή. Να θυμάσαι, η γνώση σώζει ζωές, η άγνοια σκοτώνει…» κατέληξε.

Ειδήσεις σήμερα: 

Γαλλία – κορωνοϊός: «Πράσινο φως» για τα προσαρμοσμένα εμβόλια

Κορωνοϊός: Στη Γαλλία δεν αποκλείουν και όγδοο κύμα της πανδημίας

Σπάνια νοσήματα: Υποφέρει το 5% του πληθυσμού στην Ελλάδα – Εκστρατεία από την Ένωση Ασθενών