Η Πολλαπλή Σκλήρυνση εμφανίζει τα τελευταία χρόνια μεγάλη έξαρση. Υπολογίζεται ότι πάνω από 2,5 εκατομμύρια άνθρωποι παγκοσμίως πάσχουν από αυτή, εκ των οποίων οι 700.000 είναι στην Ευρώπη και περίπου 14.000 στην Ελλάδα.
Τι είναι και πού οφείλεται;
Είναι μια χρόνια νευροεκφυλιστική και φλεγμονώδης απομυελινωτική πάθηση αυτοάνοσης αρχής, αλλά και πολυπαραγοντική, απρόβλεπτη στην έναρξη αλλά και στην πορεία της, δηλαδή σαν «δαχτυλικό αποτύπωμα» για κάθε ασθενή. Αν και η αιτιολογία της δεν είναι ακόμα γνωστή σίγουρα δεν είναι θανατηφόρος, κληρονομική ή μεταδοτική ως νόσος. Φαίνεται ότι εκτός της αυτοανοσίας που την χαρακτηρίζει (επίθεση του ανοσοποιητικού κατά της μυελίνης, του περιβλήματος του νεύρου και καταστροφή αυτής), και άλλοι παράγοντες πρέπει να συνυπάρξουν ώστε να εκδηλωθεί. Τέτοιοι παράγοντες φαίνεται να είναι το stress, κάποιοι ιοί όπως ο Epstein Barr, το κάπνισμα, η έλλειψη βιταμίνης D, κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, γενετική προδιάθεση, παχυσαρκία κ.ά.
Συμπτώματα
Οι πιο συχνές μορφές είναι η υποτροπιάζουσα μορφή (85%), με υφέσεις και εξάρσεις και πλήρη ή μερική αποκατάσταση των συμπτωμάτων και η πρωτοπαθώς και δευτεροπαθώς προϊούσα, με προοδευτικά εξελισσόμενη κλινική επιδείνωση και σταδιακή συσσώρευση της αναπηρίας.
Επικρατεί σε ηλικίες 20-40 ετών, αν και στις μέρες μας τη βλέπουμε, σπανιότερα βέβαια, και σε παιδιά όσο και σε άτομα τρίτης ηλικίας.
Δεδομένης της ποικίλης εντόπισης των απομυελινωτικών εστιών στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό καθώς και των διαφορετικών μορφών της, τα συμπτώματα διαφέρουν μεταξύ των πασχόντων. Μερικά από τα πιο τυπικά συμπτώματα είναι διαταραχές όρασης, διπλωπία, μυική αδυναμία έως και παράλυση, διαταραχές βάδισης και ισορροπίας, μουδιάσματα, διαταραχές ούρησης, παθολογική κόπωση κ.ά.
Θεραπευτικές εξελίξεις
Αν και τα θεραπευτικά μας όπλα είναι όλο και περισσότερα, είναι γεγονός ότι μέχρι σήμερα δεν υπάρχει κάποιος κλινικός ή βιολογικός ή απεικονιστικός δείκτης πρόβλεψης της πορείας της νόσου ή απάντησης στη θεραπεία, ούτε κάποιος δείκτης πρόληψης της εκδήλωσής της. Επίσης δεν υπάρχει ακόμα τρόπος αποκατάστασης της αναπηρίας.
Η νόσος λοιπόν ακόμα δεν ιάται, όμως τροποποιείται η φυσική της εξέλιξη και μένει σε ύφεση, αρκεί να διαγνωστεί έγκαιρα και να ξεκινήσει νωρίς η εκάστοτε θεραπεία. Τα τελευταία έτη βρισκόμαστε μπροστά σε μια έκρηξη νέων ελπιδοφόρων θεραπειών για την πολλαπλή σκλήρυνση.
Έτσι πλέον έχουμε ήδη 14 ειδικά φάρμακα που σε διαφορετικό βαθμό το καθένα τροποποιεί την εξέλιξη της πάθησης, μειώνοντας τις υποτροπές, τον αριθμό των νέων εστιών, την εξέλιξη της αναπηρίας και την απώλεια του εγκεφαλικού όγκου, και αναμένουμε και άλλα στα επόμενα χρόνια.
Θεραπευτικά ορόσημα τελευταίας τριετίας
Το 2017 εγκρίθηκε στην Αμερική το πρώτο φάρμακο για την πρωτοπαθή προϊούσα μορφή, η οκρελιζουμάμπη, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα, που μέχρι τώρα δεν υπήρχε θεραπεία να σταματήσει την προοδευτική και βεβαία επιδείνωση και αναπηρία αυτής της ομάδας ασθενών.
Το 2017 εγκρίθηκε επίσης από τον ΕΜΑ η θεραπεία με κλαδριβρίνη, μια θεραπεία από του στόματος που εκτός της υψηλής αποτελεσματικότητάς της, έχει και εύκολο δοσολογικό σχήμα, αφού χορηγείται μόνο 10 μέρες το μήνα, για δύο μήνες το χρόνο.
Το 2018 εγκρίθηκε από τον FDA η χορήγηση φιγκολιμόδης σε παιδιά που μέχρι τότε μόνο ενέσιμη υποδόρια ιντερφερόνη-β-1α χορηγούταν.
Τον Οκτώβριο του 2018 ανακοινώθηκαν στο ετήσιο συνέδριο της Ευρωπαϊκής Επιτροπής για τη Θεραπεία και Έρευνα της Πολλαπλής Σκλήρυνσης (ECTRIMS) τα εντυπωσιακά αποτελέσματα της μεταμόσχευσης αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων μετά από πλήρη ανοσοκαταστολή (reset-restart του ανοσοποιητικού), που υπόσχονται μέχρι και πιθανή θεραπεία.
Τον Απρίλιο του 2019 εγκρίθηκε στην Αμερική η κυκλοφορία του πρώτου φαρμάκου για την ενεργή δευτεροπαθή προϊούσα μορφή της νόσου, η σιπονιμόδη.
Με τα νέα δεδομένα πιστεύουμε ότι θα αλλάξει η διαχείριση της νόσου, αφού διευρύνεται το φάσμα των θεραπευτικών επιλογών, επιτρέποντας έτσι την περισσότερο προσαρμοσμένη στα χαρακτηριστικά του ασθενούς θεραπεία.
Είναι επίσης σημαντικό να μπει στη συνείδηση των ασθενών αλλά και των νευρολόγων, ότι όσο νωρίτερα ξεκινάει ή αλλάζει όταν πρέπει, η εκάστοτε θεραπεία, τόσο καλύτερος προβλέπεται ο έλεγχος της νόσου και η ύφεσή της, αφού όλα δείχνουν ότι είναι μείζονος σημασίας η επέμβαση σε συγκεκριμένα θεραπευτικά παράθυρα.
Έτσι φαίνεται όλο και πιο επιτακτική η ανάγκη δημιουργίας ειδικών κέντρων πολλαπλής σκλήρυνσης με εξειδικευμένο προσωπικό και τις απαραίτητες υποδομές και γνώσεις, ώστε να μπορεί να γίνεται ολιστική και εξατομικευμένη έγκαιρη διάγνωση, θεραπεία και παρακολούθηση των ασθενών αυτών και να καλύπτονται οι ανάγκες τους με τον καλύτερο τρόπο.
Πιστεύω ότι δε θα αργήσει πια πολύ η μέρα του ουσιαστικού ελέγχου της πορείας της νόσου. Αλλά επειδή το ταξίδι είναι μακρύ και απρόβλεπτο, είναι απαραίτητη η σχέση εμπιστοσύνης μεταξύ γιατρού και ασθενή, ο σεβασμός στις ανάγκες του, η υπεύθυνη ενημέρωση και η από κοινού χάραξη της θεραπευτικής στρατηγικής ανά άτομο και περίσταση.