Το σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση είναι μία πολυσυστηματική αυτοάνοση πάθηση, δηλαδή προσβάλλει πολλαπλά συστήματα του ανθρωπίνου σώματος, όπως το δέρμα, τις αρθρώσεις, τους μύες, τους τένοντες, αλλά μερικές φορές και εσωτερικά όργανα του σώματος όπως την καρδιά, τους πνεύμονες, τους νεφρούς.
Είναι σπάνια νόσος, η συχνότητα της υπολογίζεται σε 1-3 άτομα ανά 10.000 πληθυσμού. Συχνότερα προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών.
Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι γνωστή, αλλά ενοχοποιούνται διάφοροι παράγοντες με κυριότερους γενετικούς και περιβαλλοντικούς. Και συνεχίζει επισημαίνοντας ότι «τα πρόδρομα συμπτώματα της νόσου είναι το φαινόμενο Raynaud («μελάνιασμα» των δακτύλων), το οποίο συνοδεύεται από πόνο και η πάχυνση ή σκλήρυνση του δέρματος των δακτύλων. Το φαινόμενο Raynaud χαρακτηρίζεται από αλλαγή στο χρώμα (λευκό, κυανό, ερυθρό) του δέρματος των δακτύλων στα χέρια ή και στα πόδια, λόγω διαταραχής της αιμάτωσης (μικροαγγειοπάθεια). Η εμφάνιση ή η επιδείνωση του φαινομένου Raynaud συμβαίνει συχνότερα μετά από έκθεση στο ψύχος ή μετά από συναισθηματική φόρτιση (stress)».
Οι μορφές του σκληροδέρματος
Οι τύποι του σκληροδέρματος είναι δύο: το εντοπισμένο και το συστηματικό. Ο κάθε τύπος υποδιαιρείται σε δύο ακόμη υποτύπους.
- Το εντοπισμένο σκληρόδερμα χαρακτηρίζεται μόνο από προσβολή του δέρματος, χωρίς προσβολή των εσωτερικών οργάνων και αφορά κυρίως την αισθητική εμφάνιση των πασχόντων. Οι υπότυποι του εντοπισμένου σκληροδέρματος είναι η μορφέα, η οποία εκδηλώνεται με ερυθρές ή καφεοειδείς δερματικές κηλίδες ποικίλης διαμέτρου και το ταινιοειδές σκληρόδερμα, το οποίο εκδηλώνεται με βαθιά γραμμή ή λωρίδα στο μέτωπο ή σε κάποιο άκρο και παρατηρείται συχνότερα στα παιδιά.
- Το συστηματικό σκληρόδερμα υποδιαιρείται στο περιορισμένο και στο διάχυτο.
Το περιορισμένο σκληρόδερμα προσβάλλει το δέρμα στα χέρια μέχρι τους αγκώνες, στο πρόσωπο και στις κνήμες. Αναφέρεται και ως CREST (από τα αρχικά των λέξεων Calcinosis, Raynaud, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia). Συχνές εκδηλώσεις στο περιορισμένο σκληρόδερμα είναι οι τηλεαγγειεκτασίες, που είναι μικρές ερυθρές κηλίδες στο πρόσωπο και στα χέρια και οι ασβεστώσεις (εναπόθεση ασβεστίου κάτω από το δέρμα) οι οποίες είναι ορατές στους αγκώνες, στα γόνατα, στα δάκτυλα και στο πτερύγιο των αυτιών.
Επίσης, συχνό σύμπτωμα είναι η δυσκολία στην κατάποση ή/και οπισθοστερνικό κάψιμο, που οφείλονται σε προσβολή του οισοφάγου. Το διάχυτο σκληρόδερμα αποτελεί τη σοβαρότερη μορφή σκληροδέρματος, είναι εκτεταμένο. Η προσβολή του δέρματος επεκτείνεται πάνω από τους αγκώνες και στον κορμό, το δέρμα χάνει πλήρως την ελαστικότητα του, γίνεται όλο και πιο σκληρό. Αυτή η μορφή σκληροδέρματος μπορεί να προσβάλει εσωτερικά όργανα ζωτικής σημασίας, όπως οι πνεύμονες, η καρδιά και οι νεφροί. Η προσβολή των εσωτερικών οργάνων καθορίζει και την πρόγνωση της νόσου.
Πώς γίνεται η διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου γίνεται από ειδικευμένο Ρευματολόγο και βασίζεται κυρίως στο ιατρικό ιστορικό και στα ευρήματα της κλινικής εξέτασης. Στα αρχικά στάδια, τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή και μπορεί να μην είναι τυπικά της νόσου, με αποτέλεσμα, ενδεχομένως, την καθυστέρηση της διάγνωσης.
Να τονισθεί ότι η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να οδηγήσει σε αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση των επιπλοκών της νόσου και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Σε εγκατεστημένη νόσο, η διάγνωση τίθεται με την επισκόπηση και μόνο. Οι εργαστηριακές εξετάσεις (ειδικά αυτοαντισώματα, όπως τα αντικεντρομεριδιακά ή της τοποϊσομεράσης) χρησιμεύουν περισσότερο για επιβεβαίωση της διάγνωσης. Εν τούτοις τα αντισώματα δεν ανευρίσκονται σε όλους τους ασθενείς και η απουσία τους δεν αναιρεί τη διάγνωση.
Η θεραπεία του σκληροδέρματος
Η θεραπευτική προσέγγιση του συστηματικού σκληροδέρματος παρουσιάζει ορισμένες ιδιαιτερότητες, δεν είναι ενιαία και είναι κατά βάση συμπτωματική, δηλαδή εστιάζεται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και συνεπώς εξατομικεύεται αναλόγως των κλινικών εκδηλώσεων, με βάση τα όργανα που έχουν προσβληθεί.
Να τονίσουμε ότι ορισμένες εκδηλώσεις, όπως η δερματική προσβολή έχει την τάση να βελτιώνεται με την πάροδο του χρόνου και χωρίς ιδιαίτερη θεραπευτική παρέμβαση. Τα τελευταία χρόνια υπάρχουν κάποια αισιόδοξα μηνύματα, που αφορούν τη θεραπευτική παρέμβαση σε ορισμένες εκδηλώσεις της νόσου, όπως π.χ. η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η νεφρική κρίση, η διάμεση πνευμονοπάθεια, για τις οποίες δεν υπήρχε στο παρελθόν στοχευμένη αντιμετώπιση. Οι θεραπείες αυτές βελτιώνουν την ποιότητα ζωής και επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου.
