Η σκλήρυνση κατά πλάκας ή πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια αυτοάνοση πάθηση που προσβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και, αν δεν αντιμετωπιστεί κατάλληλα και έγκαιρα, οδηγεί το πάσχον άτομο σε σωματική ανικανότητα στην πιο παραγωγική ηλικία της ζωής του. Ανήκει στις νόσους για τις οποίες θεωρήθηκε αναγκαίο να καθιερωθεί μια Παγκόσμια Ημέρα υπενθύμισης, ευαισθητοποίησης και συντονισμένων δράσεων, έτσι ώστε να ευνοούνται και να προωθούνται οι εξελίξεις στην αντιμετώπισή τους.
Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η συχνότερη επίκτητη νευρολογική νόσος των ενηλίκων, μεταξύ 20 και 40 ετών, χωρίς να αποκλείεται η εμφάνισή της νωρίτερα ή αργότερα από τις συγκεκριμένες ηλικίες. Πρόκειται για μια αυτοάνοση πάθηση που προσβάλλει τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και τα μάτια. Συγκεκριμένα, το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του ατόμου «επιτίθεται» και καταστρέφει τη μυελίνη, δηλαδή τη λιποειδή ουσία που προστατεύει τα νεύρα και τους επιτρέπει να λειτουργούν και να στέλνουν τα σήματα που ελέγχουν την κίνηση, την ομιλία και μια σειρά από άλλες λειτουργίες. Στη θέση της κατεστραμμένης μυελίνης δημιουργείται ουλώδης ιστός, οπότε τα νευρικά σήματα δεν μεταδίδονται σωστά. Η αιτία αυτής της επίθεσης είναι άγνωστη, θεωρείται όμως ότι στην πρόκλησή της εμπλέκονται:
– Η γενετική προδιάθεση. Υπάρχουν πολλά γονίδια ευαισθησίας στη νόσο παράλληλα με πολύ λίγα προστατευτικά γονίδια.
– Η έκθεση σε έναν ή περισσότερους παθογόνους παράγοντες του περιβάλλοντος.
– Η ανάπτυξη παθολογικών ανοσολογικών μηχανισμών έναντι του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Η νόσος είναι συχνότερη στις γυναίκες και σε ό,τι αφορά τη φυλή είναι συχνότερη στη λευκή, ενώ η πιθανότητα προσβολής στον γενικό πληθυσμό είναι περίπου 1:1.000. Επίσης, φαίνεται ότι η κληρονομικότητα παίζει κάποιο ρόλο στην εμφάνισή της. Τα άτομα των οποίων νοσεί μία αδελφή ή ένας αδελφός ή ένας γονιός παρουσιάζουν 1c-3% πιθανότητα να νοσήσουν και τα ίδια. Το αντίστοιχο ποσοστό για δίδυμα αδέλφια είναι περίπου 30%.
Η διάγνωση της νόσου είναι κλινική και συνεπικουρείται από την εργαστηριακή υποστήριξη της μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και του ελέγχου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ).
Μορφές της νόσου
Η νόσος διακρίνεται σε τέσσερις «τυπικές» και δύο «άτυπες» μορφές, ανάλογα με τα κλινικά χαρακτηριστικά της.
Οι τυπικές μορφές της περιλαμβάνουν την υποτροπιάζουσα, τη δευτεροπαθή προϊούσα, την πρωτοπαθή προϊούσα και την προϊούσα-υποτροπιάζουσα μορφή.
Παράλληλα, τα τελευταία χρόνια, διακρίνουμε και δύο άλλες «άτυπες» μορφές αρχικής εκδήλωσης της νόσου. Η πρώτη αφορά το ακτινολογικά εντοπισμένο σύνδρομο απομυελίνωσης, κατά το οποίο σε τυχαίο έλεγχο με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου διαπιστώνονται ευρήματα που προσομοιάζουν με αυτά της νόσου, χωρίς όμως το άτομο να έχει παρουσιάσει κλινικά συμπτώματα ή άλλα σημεία της πάθησης. Η δεύτερη αφορά το κλινικά εντοπισμένο σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται αρχικά με ένα ή περισσότερα κλινικά συμπτώματα.
Υποπτα συμπτώματα
Η νόσος στην αρχική της εμφάνιση μπορεί δυνητικά να εκδηλωθεί με κάποια συμπτώματα που, ακόμα και αν δεν μας βάλουν σε υποψία για τη συγκεκριμένη νόσο, θα πρέπει να μας οδηγήσουν σε περαιτέρω έλεγχο. Τα συμπτώματα αυτά είναι: αδυναμία των άκρων, μούδιασμα, απώλεια της ισορροπίας, προβλήματα όρασης («θολούρα», αδυναμία διάκρισης των χρωμάτων), προβλήματα ομιλίας, προβλήματα μνήμης, σύγχυση και αδυναμία συγκέντρωσης καθώς και ακράτεια ούρων.
Η θεραπεία
Το 85% περίπου όλων των μορφών της νόσου είναι διαχειρίσιμο, καθόσον σήμερα υπάρχουν 14-16 εξειδικευμένες θεραπευτικές προσεγγίσεις για τις τυπικές μορφές της νόσου, ενώ παράλληλα στο 10%-15% των πλέον δύσκολων μορφών της, οι θεραπευτικές προσπάθειες στοχεύουν στην επιβράδυνση της εξέλιξης της ιδιόμορφης αυτής πάθησης. Προϋπόθεση για την κατάλληλη και αποτελεσματική θεραπευτική προσέγγιση των τυπικών και των άτυπων μορφών της νόσου είναι η έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπισή τους.
Η αντιμετώπιση της νόσου είναι ανθρωποκεντρική. Αυτό σημαίνει ότι όποια θεραπεία εφαρμοστεί, θα πρέπει να έχει τους παρακάτω στόχους:
– Μέγιστη μείωση της δραστηριότητας της νόσου.
– Ελάχιστη επίδραση στην καθημερινή ζωή του ασθενούς.
– Διατήρηση της ανεξαρτησίας του ασθενούς και της ικανότητάς του να εργάζεται.
– Διατήρηση της ποιότητας ζωής του ασθενούς.
– Καμία ανησυχία για κύηση ή γονιμότητα.
– Ευκολία λήψης, μέγιστη ανοχή και ασφάλεια και αξιόπιστη μακροχρόνια αποτελεσματικότητα.
Οι θεραπείες που υπηρετούν αυτούς τους στόχους μπορεί να είναι ενέσιμες υποδόριες ή ενδομυϊκές ή από του στόματος θεραπείες καθώς και ενδοφλέβιες εγχύσεις. Σε πολλές περιπτώσεις είναι σημαντικό οι θεραπευτικές φαρμακευτικές προσεγγίσεις να συνδυάζονται με συνεδρίες εξειδικευμένης φυσικής ιατρικής αποκατάστασης, ώστε αφενός να βοηθούνται τα πάσχοντα άτομα να «ζουν με την ασθένεια» και αφετέρου να προλαμβάνονται τυχόν επιπλοκές της νόσου. Αυτό σημαίνει ότι οι πάσχοντες θα πρέπει να λαμβάνουν μέρος στη λήψη αποφάσεων, κάτι που επισημαίνεται από πολλές κλινικές μελέτες.
Ενα επιπλέον πρόβλημα που προκύπτει συχνά είναι το γεγονός ότι λόγω της χρονιότητας της πάθησης οι ασθενείς κουράζονται και εγκαταλείπουν την αγωγή ή στρέφονται σε εναλλακτικές θεραπείες. Πολύ συχνά δε αυτή η κούραση αφορά και τους φροντιστές. Η θεραπεία πρέπει να προλαμβάνει αυτά τα σημεία καμπής της ολιστικής αντιμετώπισης της νόσου και να στηρίζει τόσο τον ασθενή όσο και τον φροντιστή μέσα από προγράμματα ενημέρωσης, ενίσχυσης και αποφόρτισης.
Ο κ. Κωνσταντίνος Βουμβουράκης είναι Διευθυντής Β’ Νευρολογικής Κλινικής – Υπεύθυνος της νεοσύστατης Μονάδας Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας Metropolitan Hospital και Καθηγητής Νευρολογίας – Νευροανοσολογίας, στο Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών
