Η Παροξυντική Νυχτερινή Αιμοσφαιρινουρία (Paroxysmal Νocturnal Ηemoglobinuria) ή αλλιώς PNH είναι μια εξαιρετικά σπάνια επίκτητη κλωνική νόσος του αρχέγονου αιμοποιητικού κυττάρου. Κλινικά εκδηλώνεται ως αιμολυτική αναιμία ή/και θρόμβωση ή/και με ευρήματα μυελικής ανεπάρκειας.
Ο όρος δόθηκε στις αρχές του 20ού αιώνα με βάση την περιγραφή των συμπτωμάτων που παρατηρήθηκαν τότε στους ασθενείς. Ο προσδιορισμός «παροξυντική» αναφέρεται σε συμπτώματα που εμφανίζονται περιοδικά ή ξαφνικά. Ο προσδιορισμός «νυχτερινή» στο γεγονός ότι η πάθηση φαίνεται να εκδηλώνεται τη νύχτα ή παρατηρείται τις πρώτες πρωινές ώρες, ενώ ο όρος «αιμοσφαιρινουρία» στην αιμοσφαιρίνη που παρατηρείται στα ούρα αποχρωματίζοντάς τα και προσδίδοντάς τους χρώμα σκούρο κόκκινο ή μαύρο.
Ο όρος «Παροξυντική Νυχτερινή Αιμοσφαιρινουρία», όμως, μπορεί να είναι παραπλανητικός και η πάθηση να είναι παρούσα διαρκώς χωρίς να εμφανίζουν όλοι τα προαναφερθέντα συμπτώματα. Η διάγνωση της PNH συχνά καθυστερεί, δεδομένου ότι οι κλινικές εκδηλώσεις ποικίλλουν. Το ταξίδι του ασθενούς συχνά ξεκινάει με επίσκεψη σε ουρολόγο, καρδιολόγο, νευρολόγο, μέχρι η πάθησή του να χαρακτηριστεί αιματολογικό πρόβλημα και πρόβλημα του μυελού των οστών και να παραπεμφθεί σε αιματολόγο.
H νόσος συνήθως χαρακτηρίζεται από χαμηλή αιμοσφαιρίνη, επαναλαμβανόμενες θρομβώσεις και έντονη κόπωση. Ορισμένοι ασθενείς πάσχουν από την ήπια μορφή της νόσου, ενώ άλλοι εκδηλώνουν σοβαρά συμπτώματα που προκαλούν ακόμη και αναπηρία.
Τα συμπτώματα διαφέρουν από άτομο σε άτομο και τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να μην παρουσιάζουν όλα τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη διαταραχή. Το 96% των ασθενών παρουσιάζει κόπωση, όμως η PNH παρουσιάζει και άλλα συμπτώματα όπως αναιμία, πόνο στη μέση και την περιοχή της κοιλιάς, έντονο πονοκέφαλο, θρόμβους στο αίμα και αιμοσφαιρινουρία.
Η βιοφαρμακευτική εταιρεία εξειδικευμένης φροντίδας Sobi, ως πρωτοπόρος εταιρεία στον τομέα της αιματολογίας, συνεχώς επεκτείνει και αναπτύσσει το χαρτοφυλάκιο των θεραπειών της για σπάνιες ασθένειες του αίματος όπως η Παροξυντική Νυχτερινή Αιμοσφαιρινουρία (PNH), η Ανοση Θρομβοπενία (ITP), αλλά και άλλες ασθένειες όπως η Αιμορροφιλία Α & Β. Μέσω των καινοτόμων θεραπευτικών λύσεων που παρέχει, συμβάλλει αποτελεσματικά στη βελτίωση της ζωής χιλιάδων ανθρώπων.
Φέτος η Sobi παρουσιάζει την καμπάνια «Stories of Strength» («Ιστορίες Δύναμης»), η οποία δημιουργήθηκε σε συνεργασία με άτομα που ζουν με τη νόσο PNH, ρίχνοντας φως στην απίστευτη δύναμη και το θάρρος όσων αντιμετωπίζουν αυτή την ασθένεια. Μάθετε περισσότερα για την καμπάνια εδώ.
