Στο νέο «πρόσωπο» της κυστικής ίνωσης, της πιο συχνής κληρονομικής αλλά ταυτόχρονα και σπάνιας ασθένειας στην Ελλάδα, επικεντρώνονται επιστήμονες και ασθενείς με την ευκαιρία της τρέχουσας Ευρωπαϊκής Εβδομάδας Κυστικής Ίνωσης και της συμπλήρωσης 40 χρόνων λειτουργίας του Πανελλήνιου Συλλόγου Κυστικής Ίνωσης – Hellenic Cystic Fibrosis Association (H.C.F.A.).
Περίπου 800 ασθενείς και ένας εξαιρετικά υψηλός αριθμός φορέων που φτάνει τους 500.000 και ισοδυναμεί με το 4-5% του γενικού πληθυσμού της χώρας αποτελούν το ποσοτικό αποτύπωμα της κυστικής ίνωσης στη χώρα. Εκτιμάται ότι περίπου 1 στα 2.000-2.500 παιδιά γεννιούνται με τη νόσο, γεγονός που επιβάλλει τον προγεννητικό έλεγχο στους νέους γονείς. Παγκοσμίως ο αριθμός των ασθενών είναι 80.000-100.000 και στην Ευρώπη 50.000.
Οι ασθενείς χρειάζονται περίπου 3-4 ώρες την ημέρα για τη θεραπεία τους. Όσοι δε βρίσκονται σε αναπνευστική ανεπάρκεια τελικού σταδίου μοναδική λύση επιβίωσης είναι η μεταμόσχευση πνευμόνων. Με την πρόοδο των ιατρικών ανακαλύψεων το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών αυξάνεται συνεχώς και η νόσος μετατρέπεται σταδιακά από θανατηφόρος σε διαχειρίσιμη χρόνια νόσο.
Καινοτόμες Θεραπείες και Ολιστική Φροντίδα Ασθενών σε εξειδικευμένα Κέντρα
Σήμερα, πρόσβαση στη θεραπεία έχουν όλοι οι επιλέξιμοι Έλληνες ασθενείς με Κυστική Ίνωση, ενώ μετά από την πρόσφατη έγκριση χορήγησης του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων (ΕΜΑ) για ασθενείς μικρότερης ηλικίας, πρόσβαση αποκτούν σταδιακά και οι μικροί επιλέξιμοι ασθενείς ηλικίας 6-12 ετών.
«Πλέον μπορούμε να κάνουμε λόγο για το ‘Νέο Πρόσωπο’ της Κυστικής Ίνωσης, που από θανατηφόρος νόσος μετατρέπεται σταδιακά σε διαχειρίσιμη χρόνια πάθηση. Η Κυστική Ίνωση είναι το μοντέλο της ασθένειας που είχε τη μεγαλύτερη βελτίωση τα τελευταία χρόνια. Αυτό είναι αποτέλεσμα τόσο της επιστημονικής έρευνας όσο και συλλογικής προσπάθειας», ανέφερε στην εκδήλωση η αναπληρώτρια Καθηγήτρια Παιδιατρικής Παιδοπνευμονολογίας του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης (Α.Π.Θ.), Υπεύθυνη Μονάδας Κυστικής Ίνωσης ΓΝΘ «Ιπποκράτειο» και Εκπρόσωπος της Ελλάδας στο Πανευρωπαϊκό Μητρώο Κυστικής Ίνωσης (ECFSPR) και Μέλος της Executive Committee του ECFSPR, κυρία Ελπίδα Χατζηαγόρου.
Με βάση στοιχεία που συλλέχθηκαν από το Μητρώο Ασθενών με Κυστική Ίνωση των ΗΠΑ (CFFPR) από 30.000 ασθενείς, η θεραπεία βελτίωσε την πνευμονική λειτουργία των ασθενών, μείωσε τον κίνδυνο παροξύνσεων κατά 77%, μείωσε τον κίνδυνο μεταμόσχευσης πνευμόνων κατά 87% και τον κίνδυνο θανάτου κατά 74%. Επίσης η έναρξη των καινοτόμων θεραπειών CFTR Modulators σε μικρή ηλικία αποδείχτηκε ότι διατηρεί τη λειτουργία των πνευμόνων σε πολύ καλύτερη κατάσταση συγκριτικά με την έναρξη χορήγησης σε μεγαλύτερη ηλικία, υποδεικνύοντας τη σημασία της έγκαιρης έναρξης της αγωγής στους επιλέξιμους ασθενείς όσο το δυνατόν νωρίτερα.
Σε εξέλιξη βρίσκονται, επίσης, κλινικές δοκιμές θεραπειών για το ποσοστό των ασθενών που είτε δεν είχαν τα αναμενόμενα οφέλη από τις υπάρχουσες καινοτόμες θεραπείες, είτε για ασθενείς που δεν είναι επιλέξιμοι λόγω των σπάνιων γονιδιακών μεταλλάξεων τους. Στην Ελλάδα το ποσοστό αυτό είναι αρκετά υψηλό (30%) λόγω της μεγάλης μοριακής ετερογένειας που παρουσιάζει ο πληθυσμός, ενώ το αντίστοιχο ποσοστό στις ΗΠΑ είναι 5%.
Ενώ το 1980 μόλις των 30% των ασθενών κατάφερνε να ενηλικιωθεί, σήμερα το ποσοστό αυτό είναι 50% και το 2025 θα φτάσει το 75% των ασθενών. «Οι πάσχοντες ακόμη και αν λαμβάνουν καινοτόμες φαρμακευτικές αγωγές, εξακολουθούν να χρειάζονται αποτελεσματική φροντίδα από διεπιστημονική ομάδα με νοσηλευτές, φυσικοθεραπευτές, διαιτολόγους, κοινωνικούς λειτουργούς, φαρμακοποιούς, ενώ χρήζουν παρακολούθησης από πολλές ιατρικές ειδικότητες, όπως πνευμονολόγους, γαστρεντερολόγους, διαβητολόγους, ΩΡΛ, ορθοπεδικούς», ανέφερε η κυρία Γιαννάκη.
Χάρη στις προσπάθειες του Συλλόγου το 2012 δημιουργήθηκε η Μονάδα ενηλίκων του Σισμανογλείου σε αυτόνομη πτέρυγα, ενώ ο Σύλλογος στηρίζει διαχρονικά όλα τα Κέντρα Κυστικής Ίνωσης με κάθε εφικτό τρόπο. Στόχος του Συλλόγου είναι η συνέχιση της ενίσχυσης των εξειδικευμένων Κέντρων Κυστικής Ίνωσης με τα δύο μεγαλύτερα Κέντρα ενηλίκων που λειτουργούν στην Αθήνα (Σισμανόγλειο) για 300 ασθενείς και στη Θεσσαλονίκη (Νοσοκομείο Παπανικολάου) για πάνω από 70 ακόμη ασθενείς να χρήζουν άμεσης στελέχωσης. Η κ. Γιαννάκη υπογράμμισε ότι είναι σημαντικό να αναπτυχθεί η κατ’ οίκον νοσηλεία ώστε να αποσυμφορηθούν τα νοσοκομεία, καθώς και να υποστηριχθούν με κάθε τρόπο οι γονείς/φροντιστές των παιδιών. «Είμαστε οι γιατροί των παιδιών μας», ανέφερε χαρακτηριστικά.
Για τα παιδιά με Κυστική Ίνωση και άλλες σοβαρές παθήσεις «το νοσοκομείο έχει γίνει το δεύτερο σπίτι τους» όπως είπε ο Ομότιμος Καθηγητής Παιδιατρικής Πνευμονολογίας του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης (Α.Π.Θ.), Συντονιστής Εθνικού Μητρώου Κυστικής Ίνωσης, Επιστημονικά Υπεύθυνος ομάδας εργασίας Υπουργείου Υγείας για το πρόγραμμα Hospital at Home, κ. Ιωάννης Τσανάκας.
Ο κ. Τσανάκας είναι από τους πρώτους επιστήμονες στην Ελλάδα ο οποίος ασχολήθηκε με την Κυστική Ίνωση και το 2011 πρωτοστάτησε με συναδέλφους του στη δημιουργία του προγράμματος «Νοσηλευτική Φροντίδα στο Σπίτι (ΝΟΣΠΙ)” στην 3η Παιδιατρική Κλινική του Ιπποκρατείου Νοσοκομείου στη Θεσσαλονίκη για παιδιά που χρειάζονται μακροχρόνια νοσηλεία στα νοσοκομεία όπως συμβαίνει με τους ασθενείς της Κυστικής Ίνωσης. Η Νοσηλευτική Φροντίδα στο Σπίτι (ΝΟΣΠΙ) ξεκίνησε το 2011 με 10 παιδιά και χάρη σε υποστήριξη ΕΣΠΑ από τη ΔΥΠΕ Μακεδονίας Θράκης και με τη βοήθεια της οργάνωσης Το Χαμόγελο του Παιδιού σήμερα φροντίζει περίπου 280 παιδιά.
Ενίσχυση του προγράμματος Μεταμοσχεύσεων Πνευμόνων
Για τους ασθενείς που δεν είναι επιλέξιμοι για κάποια καινοτόμα θεραπεία λόγω των σπάνιων γονιδιακών μεταλλάξεων τους ή δεν έχουν τα αναμενόμενα αποτελέσματα από τις θεραπείες και βρίσκονται στα τελικά στάδια αναπνευστικής ανεπάρκειας, μοναδική λύση επιβίωσης είναι η μεταμόσχευση πνευμόνων, εφόσον εγκριθεί η ένταξή τους στη λίστα μεταμόσχευσης και βρεθεί εγκαίρως το κατάλληλο μόσχευμα, μέσα από χρονοβόρες διαδικασίες.
Έως και το 2014 δεν υπήρχε στη χώρα μας οργανωμένη διαδικασία για τις μεταμοσχεύσεις πνευμόνων. Με πρωτοβουλίες του Πανελληνίου Συλλόγου Κυστικής Ίνωσης σε συνεργασία με την Πολιτεία και τους αρμόδιους φορείς υπογράφηκε το 2014 διακρατικό σύμφωνο συνεργασίας μεταξύ του Εθνικού Οργανισμού Μεταμοσχεύσεων (EOM) και του Μεταμοσχευτικού Κέντρου της Αυστρίας (AKH) σώζοντας κατά μέσο όρο πέντε ασθενείς το χρόνο καθώς και ασθενείς με άλλα αναπνευστικά νοσήματα, οι οποίοι υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση πνεύμονα στην Αυστρία από το 2015 έως και το 2019.
Από τον Ιούνιο του 2019, ξεκίνησε στην Ελλάδα το Εθνικό Πρόγραμμα Μεταμοσχεύσεων Πνεύμονα στο Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο με την υποστήριξη του Ιδρύματος Ωνάση. Στην Ελλάδα τα ποσοστά δωρεάς οργάνων είναι ακόμα χαμηλά και ειδικότερα για τους πνεύμονες απαιτείται ακόμη μεγαλύτερη προσπάθεια σε σχέση με τα υπόλοιπα όργανα, καθώς είναι ευπαθές μόσχευμα.
Τους τελευταίους 12 μήνες τη ζωή τους έχασαν τρεις ασθενείς με Κυστική Ίνωση, οι οποίοι δεν κατάφεραν να μεταμοσχευθούν, ενώ πριν από λίγους μήνες πραγματοποιήθηκε η πρώτη επιτυχημένη μεταμόσχευση πνευμόνων στην Κυστική Ίνωση στην Ελλάδα.
Ο Σύλλογος συνεχίζει τις ενέργειες και τις παρεμβάσεις του με στόχο να αναπτυχθεί το πρόγραμμα μεταμοσχεύσεων, αλλά και να ευαισθητοποιηθεί η κοινωνία για τη δωρεά οργάνων, μέσω της επιτυχημένης καμπάνιας «Απεριόριστη Ανάσα- Be a life donor» που είχε και την υποστήριξη της Προέδρου της Ελληνικής Δημοκρατίας κ. Κατερίνας Σακελλαροπούλου, που διπλασίασε μέσα σε δύο μήνες εν μέσω covid-19 τις εγγραφές των δωρητών οργάνων στο μητρώο του Εθνικού Οργανισμού Μεταμοσχεύσεων.
«Ένας δότης μπορεί να σώσει οκτώ συνανθρώπους του, ενώ η πιθανότητα να χρειαστούμε μόσχευμα είναι πολύ μεγαλύτερη από το να δώσουμε εμείς μόσχευμα» επεσήμανε η Πρόεδρος του Συλλόγου κ. Άννα Σπίνου.
Στόχος του Συλλόγου είναι να επισπευσθούν οι διαδικασίες μεταμόσχευσης πνευμόνων, να γίνεται η παρακολούθηση (follow up) των ήδη μεταμοσχευμένων με βάση τα ευρωπαϊκά πρότυπα, και να αυξηθούν οι δωρητές οργάνων, δεδομένου ότι η Ελλάδα είναι από τις τελευταίες χώρες στη δωρεά οργάνων.
Ήδη, μέσα σε ένα εξάμηνο από τον Απρίλιο του 2022 έως τον Σεπτέμβριο του 2022, έχει πενταπλασιαστεί ο αριθμός των αναφορών για τους εγκεφαλικά νεκρούς ενώ ο αριθμός των δοτών έχει διπλασιαστεί σε σχέση με ολόκληρη την περασμένη χρονιά. Το Ίδρυμα Ωνάση ανέλαβε πρωτοβουλία σε συνεργασία με τον Εθνικό Οργανισμό Μεταμοσχεύσεων και το Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο για την «ανοικοδόμηση» του τομέα των μεταμοσχεύσεων και την ανάπτυξη και την ενίσχυση της κουλτούρας και της εξειδίκευσης στη δωρεά οργάνων στη χώρα μας. Πρόκειται για μία ολιστική παρέμβαση με δύο πυλώνες: την ενίσχυση υποδομών με την κατασκευή του Ωνάσειου Εθνικό Μεταμοσχευτικό Κέντρο (Ω.Ε.Μ.Ε.Κ.), και την εκπόνηση Εθνικού Σχεδίου Δράσης για την ανάπτυξη της Δωρεάς Οργάνων και των Μεταμοσχεύσεων.
