Ένα σπάνιο αυτοάνοσο νόσημα, που είτε μιμείται άλλες αυτοάνοσες ασθένειες είτε υποδιαγιγνώσκεται, είχε την τιμητική του την Κυριακή 23 Ιουλίου. Η Παγκόσμια Ημέρα Sjögren εορτάζεται κάθε χρόνο αυτήν την ημέρα, φέρνοντας στο προσκήνιο τους ασθενείς με το Σύνδρομο Sjögren, και δυστυχώς και τις κλινικές ανεκπλήρωτες ανάγκες τους, που δεν έχουν επιλυθεί λόγω της σπανιότητας και της πολυπλοκότητας της νόσου, όπως επισημαίνουν η Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Συλλόγων Ασθενών με Sjögren (SJÖGREN EUROPE) και η Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα (ΕΛ.Ε.ΑΝ.Α).
Το Σύνδρομο Sjogren είναι μια συστηματική ασθένεια που επηρεάζει ολόκληρο το σώμα. Πολλοί ασθενείς εμφανίζουν ξηροφθαλμία, ξηροστομία, πόνο στις αρθρώσεις και κόπωση. Ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει και σοβαρές επιπλοκές όπως χρόνιο πόνο, δυσλειτουργία οργάνων, νευροπάθεια και λέμφωμα. Οι γυναίκες είναι εννέα φορές πιο πιθανό να αναπτύξουν τη νόσο Sjogren από τους άνδρες και η διάγνωση εμφανίζεται συνήθως περίπου στην ηλικία των 40 χρόνων.
Οπως συμβαίνει με τις συστηματικές ασθένειες, τα συμπτώματα μπορεί να παραμείνουν σταθερά ή να επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου. Ενώ μερικοί άνθρωποι βιώνουν ήπια δυσφορία, άλλοι πάσχουν από εξουθενωτικά συμπτώματα που επηρεάζουν σημαντικά τη λειτουργικότητά τους. Η έγκαιρη διάγνωση και οι κατάλληλες θεραπείες είναι σημαντικές, καθώς μπορούν να αποτρέψουν σοβαρές επιπλοκές και να βελτιώσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής ενός ασθενούς.
Ο αντίκτυπος της νόσου
«Το Sjögren είναι υποδιαγνωσμένο και από την ιατρική κοινότητα και από τους ασθενείς, με το 75% των ασθενών να μην έχει ακόμα διαγνωστεί» αναφέρει η πρόεδρος της SJÖGREN EUROPE και Γεν. Γραμματέας της ΕΛ.Ε.ΑΝ.Α., κυρία Καίτη Αντωνοπούλου. Αυτό συμβαίνει, επειδή τα συμπτώματα ποικίλλουν από άτομο σε άτομο, και εμφανίζεται συχνά μαζί με κάποια άλλη ασθένεια ή μιμείται άλλες, όπως Συστηματικό Ερυθυματώδη Λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, εμμηνόπαυση, αλλεργίες ή σκλήρυνση κατά πλάκας. Κατά μέσο όρο, χρειάζονται σχεδόν τρία χρόνια, μερικές φορές ίσως και περισσότερο, για να γίνει η διάγνωση για Sjogren, από τη στιγμή που θα παρατηρηθούν τα συμπτώματα, εξηγεί η πρόεδρος της ΕΛ.Ε.ΑΝ.Α, κυρία Αθανασία Παππά.
Οι ασθενείς με Sjögren συχνά αισθάνονται παρεξηγημένοι επειδή τα περισσότερα από τα εξουθενωτικά συμπτώματα δεν είναι ορατά στους άλλους και η νόσος δεν αναγνωρίζεται σε μεγάλο βαθμό εξαιτίας της έλλειψης ενημέρωσης. «Στόχος μας είναι να μειωθεί ο χρόνος διάγνωσης και να προωθηθεί η έρευνα για τη θεραπεία αυτής της σκληρής ασθένειας, αυξάνοντας την δημόσια και την επαγγελματική ευαισθητοποίηση», λέει η κυρία Αντωνοπούλου.
Σύμφωνα με έρευνα που πραγματοποιήθηκε πρόσφατα από το Sjögren Foundation στις ΗΠΑ, το 79% των ερωτηθέντων ανέφεραν ότι να ζουν με την ασθένεια είναι μια πρόκληση και σχεδόν το 1/4 των ερωτηθέντων αισθάνεται πως η ικανότητά τους να είναι ανεξάρτητοι επηρεάστηκε σε μεγάλο βαθμό. Επιπλέον, πολλοί ερωτηθέντες βιώνουν αρνητικό αντίκτυπο εξαιτίας της νόσου στην ικανότητα άσκησης (55%), συμμετοχή σε χόμπι, κοινωνικές δραστηριότητες και εξωσχολικές δραστηριότητες (52%), ταξίδια ή διακοπές (44%), εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων (36%). Η πλειοψηφία των ερωτηθέντων δήλωσε ότι έπρεπε να κάνει αλλαγές στο σπίτι (79%) ή στην εργασία (64%). Το 81% των ερωτηθέντων ανέφεραν ότι η ζωή με το Sjögren προκαλεί μια σημαντική συναισθηματική επιβάρυνση.
Η θεραπεία
Προς το παρόν, δεν υπάρχει θεραπεία για το Sjögren αλλά μόνο θεραπείες για τη βελτίωση των διαφόρων συμπτωμάτων και την αποτροπή των επιπλοκών π.χ. συνταγογραφούμενα φάρμακα για ξηροφθαλμία και ξηροστομία ενώ μπορούν να χρησιμοποιηθούν μη συνταγογραφούμενα σκευάσματα για την ανακούφιση διαφορετικών τύπων ξηρότητας. Χορηγούνται, επίσης, ανοσοτροποιητικά φάρμακα ανάλογα με την κλινική έκφραση της νόσου και τα όργανα τα οποία προσβάλει. Ευτυχώς όμως, νέες θεραπείες ερευνώνται και ελπίζουμε ότι θα είναι διαθέσιμες στο εγγύς μέλλον. Κατά μέσο όρο στους ασθενείς συνταγογραφούνται πάνω από 8 φάρμακα για τη θεραπεία του ευρέος φάσματος των συμπτωμάτων.
Η διαχείριση της νόσου είναι πρωταρχική ευθύνη των ιατρών με ειδικότητα την ρευματολογία. Οι ασθενείς παρακολουθούνται επίσης από οφθαλμιάτρους, οδοντιάτρους και άλλους ειδικούς ανάλογα με τις επιπλοκές της ασθένειας σε κάθε ασθενή.
Στην Κλινική Παθολογικής Φυσιολογίας της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ στο νοσοκομείο «Λαϊκό» παρακολουθείται μεγάλος αριθμός ασθενών με Sjögren. Γίνεται ενεργός έρευνα και χρησιμοποιούνται όλα τα σύγχρονα πρωτόκολλα για την διάγνωση και θεραπεία του Συνδρόμου. Παράλληλα, στην κλινική διεξάγεται μεγάλο ερευνητικό πρόγραμμα για τη νόσο.
