Το θέμα για την Παγκόσμια Ημέρα Πολλαπλής Σκλήρυνσης (30 Μαΐου) για το διάστημα 2020-2022 είναι «συνδέσεις». Η εκστρατεία ‘MS Connections’ έχει να κάνει με τη δημιουργία κοινότητας, την αυτοσύνδεση και τις συνδέσεις με ποιοτική φροντίδα.
Μετά από ένα χρόνο απομόνωσης λόγω της πανδημίας COVID-19, η αίσθηση της «σύνδεσης» είναι ακόμη πιο σημαντική. Έχει σκοπό να αντισταθεί κοινωνικά στα εμπόδια που οδηγούν τους ανθρώπους που πάσχουν από πολλαπλή σκλήρυνση σε μοναξιά και κοινωνική απομόνωση.
Περίπου 2,8 εκατομμύρια άνθρωποι πάσχουν από Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ) παγκοσμίως και περίπου 21.000 στην Ελλάδα. Με τόσους πολλούς ανθρώπους να ζουν με ΠΣ, είναι ενθαρρυντικό ότι η έρευνα συνεχίζει να αναπτύσσει περισσότερες καινοτόμες θεραπείες.
Η Novartis είναι υπερήφανη που υποστηρίζει ανθρώπους που ζουν με νευρολογικές παθήσεις σε όλο τον κόσμο. Ειδικά τώρα, που βιώνουμε αυτήν την άνευ προηγουμένου κρίση στην υγεία, η αποστολή της Novartis να επαναπροσδιορίσει την ιατρική πρακτική και να βοηθήσει τους ανθρώπους να ζήσουν περισσότερο και καλύτερα, είναι πιο επίκαιρη από ποτέ.
Και όπως δήλωσε η Διεθνής Ομοσπονδία MS, είναι «μια μέρα για να γιορτάσουμε την παγκόσμια αλληλεγγύη και την ελπίδα για το μέλλον»!
Κατανοώντας τις υποτροπιάζουσες μορφές της Πολλαπλής Σκλήρυνσης
Η Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) που χαρακτηρίζεται από καταστροφή μυελίνης και αξονική βλάβη στον
εγκέφαλο, τα οπτικά νεύρα και τον νωτιαίο μυελό¹.
Περίπου 2,8 εκατομμύρια άνθρωποι πάσχουν από ΠΣ παγκοσμίως². Η μέση ηλικία εμφάνισης ΠΣ είναι τα 32 έτη και υπάρχουν τουλάχιστον δύο φορές περισσότερες γυναίκες από άνδρες με ΠΣ συνολικά².
Υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι ΠΣ³:
- κλινικά μεμονωμένο σύνδρομο (CIS)
- υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα ΠΣ (relapsing- remitting multiple sclerosis, RRMS)
- δευτερογενώς προϊούσα ΠΣ (secondary progressive multiple sclerosis, SPMS) και
- πρωτοπαθώς προϊούσα ΠΣ (primary progressive multiple sclerosis, PPMS)
Οι διάφορες μορφές ΠΣ μπορούν να διακριθούν με βάση το εάν ένας ασθενής εμφανίζει υποτροπές (σαφώς καθορισμένα οξέα φλεγμονώδη επεισόδια επιδεινούμενης νευρολογικής λειτουργίας) ή/και εάν εμφανίζουν πρόοδο νευρολογικής βλάβης και αναπηρίας από την έναρξη της νόσου¹.
Υποτροπιάζουσες μορφές ΠΣ (RMS): CIS, RRMS and active SPMS⁴
- Κλινικά μεμονωμένο σύνδρομο (CIS): Αυτό ορίζεται ως ένα πρώτο επεισόδιο νευρολογικών συμπτωμάτων που διαρκεί τουλάχιστον 24 ώρες και προκαλείται από φλεγμονή ή απομυελίνωση στο ΚΝΣ⁵.
- Υποτροπιάζουσαδιαλείπουσα ΠΣ (RRMS): Από τα άτομα με ΠΣ το 85% αρχικά διαγιγνώσκεται με RRMS, που χαρακτηρίζεται από σαφώς καθορισμένα επεισόδια υποτροπών και ύφεσης (περιόδους μερικής ή πλήρους ανάρρωσης)¹. Επειδή το ταξίδι κάθε ασθενούς είναι μοναδικό, η συχνότητα, η σοβαρότητα και η διαρκείας επίδραση των νέων συμπτωμάτων από υποτροπές μπορεί να διαφέρουν³. Η υποκείμενη προοδευτικότητα μπορεί να συμβεί ακόμα και αν δεν υπάρχουν ενδείξεις υποτροπής⁶.
- Ενεργή δευτερογενώς προϊούσα ΠΣ (Active SPMS): Έως και το 80% των ασθενών με RRMS θα αναπτύξουν SPMS². Η SPMS με ενεργότητα χαρακτηρίζεται από λειτουργικές και γνωστικές αλλαγές με την πάροδο του χρόνου, παρουσία υποτροπών, που οδηγούν σε προοδευτική συσσώρευση νευρολογικής αναπηρίας¹. Η συχνότητα των υποτροπών μπορεί επίσης να μειωθεί με την πάροδο του χρόνου⁷.
Πώς παρακολουθείται η εξέλιξη της νόσου;
Αρκετές διαφορετικές παράμετροι χρησιμοποιούνται συνήθως σε κλινικές δοκιμές για την παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου και για την αξιολόγηση της επίδρασης πιθανών νέων
θεραπειών.
Απεικόνιση βλαβών
Με την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (μαγνητική τομογραφία) μπορεί να αξιολογηθεί η δραστηριότητα της νόσου στον εγκέφαλο ανιχνεύοντας περιοχές φλεγμονής και ουλών, ή
βλάβες⁸.
Υποτροπές
Με τον ετησιοποιημένο ρυθμό υποτροπών υπολογίζεται ο μέσος αριθμός υποτροπών που βίωσε μια ομάδα ασθενών ανά χρόνο⁹.
Επιδείνωση αναπηρίας
Μια συνεχής αλλαγή στη βαθμολογία διευρυμένης κλίμακας κατάστασης αναπηρίας ενός ατόμου (Expanded Disability Status Scale, EDSS), η οποία ποσοτικοποιεί την αναπηρία, μπορεί να θεωρηθεί επιβεβαιωμένη επιδείνωση της αναπηρίας, ένα μέτρο που βοηθά στον προσδιορισμό της προοδευτικότητας της νόσου με την πάροδο του χρόνου¹⁰,¹¹.
Θεραπεία
Παρά τη διαθεσιμότητα αρκετών θεραπειών που τροποποιούν τη νόσο για τη θεραπεία της RMS, η πλειονότητα των ατόμων με RMS συνεχίζουν να αντιμετωπίζουν δραστηριότητα της νόσου. Τα στοιχεία δείχνουν ότι η έγκαιρη έναρξη μιας θεραπείας υψηλής αποτελεσματικότητας για την ΠΣ μπορεί να βελτιώσει τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα¹². Τα Β-κύτταρα είναι γνωστό ότι παίζουν κρίσιμο ρόλο στην ανάπτυξη αυτοάνοσων ασθενειών – όπως η RMS – και αποτελούν βασικό στόχο στην παθογένεση της ΠΣ. Οι θεραπείες έναντι Βκυττάρων, οι οποίες συνδέονται με τα Β-κύτταρα που σχετίζονται με τη νόσο στη ΠΣ και τα καταστρέφουν, βοηθούν στην καταστολή του καταρράκτη των ανοσολογικών συμβάντων που συμβάλλουν στη δραστηριότητα της ΠΣ¹³.
Βιβλιογραφία
1. Guthrie E. Multiple sclerosis: A primer and update. Adv Studies Pharm. 2007;4 (11):313–317.
2. Multiple Sclerosis International Federation. Atlas of MS 2020-Mapping multiple sclerosis around the world.
Available from: https://www.msif.org/wp-content/uploads/2020/10/Atlas-3rd-Edition-Epidemiology-report-ENupdated-30-9-20.pdf [Last accessed: March 2021].
3. National MS Society. Types of MS. Available from: https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS
[Last accessed: March 2021].
4. Multiple Sclerosis Foundation. What are the different types of MS. Available from: https://msfocus.org/GetEducated/Common-Questions/What-are-the-different-types-of-MS.aspx [Last accessed: March 2021].
5. National MS Society. Clinically Isolated Syndrome (CIS). Available from:
https://www.nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/Clinically-Isolated-Syndrome-(CIS) [Last accessed:
March 2021].
6. Multiple Sclerosis Society. Relapsing remitting MS. Available from: https://www.mssociety.org.uk/about-ms/typesof-ms/relapsing-remitting-ms [Last accessed: March 2021].
7. Multiple Sclerosis Trust. Managing relapses. Available from: https://www.mstrust.org.uk/about-ms/mssymptoms/managing-relapses [Last accessed: March 2021].
8. Trip SA, Miller DH. Imaging in multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;76(3 Suppl):iii11-iii18.
9. Nicholas R, Friede T. Considerations in the design of clinical trials for relapsing multiple sclerosis. J Clin Invest.
2012;2(11):1073–1083.
10. Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: An expanded disability status scale (EDSS).
Neurology. 1983;33(11):1444–1452.
11. Kappos L, Butzkueven H, Wiendl H, et al. Greater sensitivity to multiple sclerosis disability worsening and
progression events using a roving versus a fixed reference value in a prospective cohort study. Mult Scler.
2018;24(7):963–973.
12. The Multiple Sclerosis Coalition. The Use of Disease-modifying Therapies in Multiple Sclerosis: Principles and
Current Evidence. Available from: http://ms-coalition.org/wpcontent/uploads/2019/06/MSC_DMTPaper_062019.pdf [Last accessed: March 2021].
13. Lehmann-Horn K, Kronsbein HC, Weber MS. Targeting B cells in the treatment of multiple sclerosis: recent
advances and remaining challenges. Ther Adv Neurol Disord. 2013;6(3):161–173