Πριν κάποιες ημέρες και με αφορμή την απώλεια του Bryan Randall, ο κόσμος γνώρισε -ή θυμήθηκε- τη μυατροφική πλευρική σκλήρυνση ή πλαγία αμυατροφική σκλήρυνση (amyotrophic lateral sclerosis, ALS), γνωστή επίσης ως νόσος του κινητικού νευρώνα, την τρίτη συχνότερη νευροεκφυλιστική διαταραχή μετά τις νόσους Αλτσχάιμερ και Πάρκινσον, από την οποία έπασχε ο διάσημος Βρετανός φυσικός, Stephen Hawking αλλά και ο Henry Louis Gehrig. Ήταν ο διάσημος Αμερικανός παίκτης μπέιζμπολ που αποσύρθηκε από το άθλημα σε ηλικία 36 ετών λόγω της νόσου και κατέληξε από αυτή δύο χρόνια αργότερα, έχοντας καταλείψει τον περίφημο λόγο του ως «ο πιο τυχερός άνθρωπος της γης» και μια νέα ονομασία για την ασθένεια.
Κυρίως στις ΗΠΑ, η μυατροφική πλευρική σκλήρυνση ονομάζεται και νόσος του Louis Gehrig. Στην Ευρώπη όμως, είναι πολύ πιθανό να συναντήσει κανείς την πάθηση και ως νόσο Charcot, από το όνομα του «θεμελιωτή της σύγχρονης νευρολογίας» Jean-Martin Charcot, Γάλλου νευρολόγου και καθηγητή ανατομίας που προσδιόρισε πρώτος τη νόσο ALS και πέθανε σαν σήμερα, 16 Αυγούστου, το 1893.
«Κάθε 90 λεπτά, κάποιος διαγιγνώσκεται με την ασθένεια και κάποιος πεθαίνει από αυτήν» αναφέρει στη σελίδα της η Εταιρεία Πλαγίας Μυατροφικής Σκλήρυνσης (ALS Association), ένας αμερικανικός μη κερδοσκοπικός οργανισμός που υποστηρίζει και χρηματοδοτεί την έρευνα γύρω από τη νευρολογική πάθηση. Σύμφωνα με το φιλανθρωπικό σωματείο για τη φροντίδα ατόμων με νευρομυϊκές παθήσεις MDA Ελλάς και τα επιδημιολογικά στοιχεία του 2019, ο επιπολασμός είναι 4.1-8.4/100.000 άτομα, ενώ παγκοσμίως η επίπτωση είναι 0.6-3.8/100.000 άτομα, με την Ευρώπη να έχει υψηλότερη επίπτωση και να ανέρχεται σε 2.1-3.8/100.000.
Καλύψεις για τη διάγνωση
Η νόσος εκδηλώνεται κυρίως ανάμεσα στα 50 με 75 έτη και κατά 90-95% είναι σποραδική, δηλαδή δεν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό ή έκθεση σε παράγοντες κινδύνου. Αν και για το 5% που ευθύνεται η κληρονομικότητα μπορούμε να υποθέσουμε ότι μάλλον δεν θα καλυφθεί, σύμφωνα και με όσα αναφέραμε σε παλαιότερο άρθρο για τις εξαιρέσεις κληρονομικών ή εκ γενετής παθήσεων του νευρικού και μυοσκελετικού συστήματος, για την πλειονότητα των περιπτώσεων η εταιρεία δεν θα είχε λόγο να αρνηθεί καλύψεις καθώς η νόσος εκδηλώνεται ξαφνικά στη μέση συνήθως ηλικία και χωρίς να γίνεται γνωστή η αιτία.
Όπως και οι λοιπές νευροεκφυλιστικές παθήσεις, η νόσος είναι αργά εξελισσόμενη τις περισσότερες φορές και επηρεάζει τη βάδιση, την εκτέλεση καθημερινών εργασιών, την ισορροπία, τη δύναμη, την ομιλία και κατάποση, τη σκέψη και συμπεριφορά (απώλεια μνήμης, αφασία κ.α.) και προκαλεί πόνο λόγω των κραμπών και της κατάκλισης.
Εφόσον τα συμπτώματα οδηγήσουν στο νοσοκομείο, το βασικό νοσοκομειακό πρόγραμμα θα καλύψει τις διαγνωστικές εξετάσεις λόγω του επείγοντος χαρακτήρα του περιστατικού. Αν πάλι η εξέταση από νευρολόγο, ειδικότητα που α υποδείξει τους αναγκαίους ελέγχους αναλόγως την περίπτωση και τα συμπτώματα, στο πλαίσιο προγραμματισμένου ραντεβού, τότε θα πρέπει να υπάρχει ασφάλιση για εξωνοσοκομειακή περίθαλψη.
Οι έλεγχοι μπορεί να περιλαμβάνουν λήψη ιστορικού, κλινική και γενετική εξέταση, ηλεκτρομυογράφημα, έλεγχο κινητικής ταχύτητας αγωγής νεύρων, απεικονιστικές εξετάσεις (αξονική και μαγνητική τομογραφία, ακτινογραφίες), βιοχημικές εξετάσεις (αίματος και ούρων), βιοψίες μυών, μυελογράφημα αυχενικής περιοχής και οσφυονωτιαία παρακέντηση. Είναι σημαντική η διαφορική διάγνωση ώστε να αποκλειστούν άλλες μυϊκές ή/και νευρολογικές νόσοι. Εν προκειμένω, πρέπει να σημειωθεί ότι εξετάσεις όπως οι απεικονιστικές και η λήψη βιοψιών καλύπτονται συνήθως μόνο από τα νοσοκομειακά προγράμματα.
Καλύψεις για την αντιμετώπιση
Η μυϊκή αδυναμία και οι κράμπες είναι τα αρχικά συμπτώματα της νόσου, συνοδευόμενα σπανιότερα από δυσκολία στην ομιλία και κατάποση. Η αδυναμία βάδισης και χρήσης των χεριών ακολουθεί, ενώ στο τελικό στάδιο εγκαθίσταται η αδυναμία κατάποσης με κίνδυνο πνευμονίας από εισρόφηση και επέρχεται η αναπνευστική ανεπάρκεια συνεπεία ατροφίας των αναπνευστικών μυών. Είναι οι δύο κύριες αιτίες θανάτου για τους ασθενείς, ενώ η επιβίωση μετά τη διάγνωση δεν ξεπερνά συνήθως την πενταετία.
Επί του παρόντος δεν υπάρχει κάποια θεραπεία, με την αντιμετώπιση να εστιάζει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, την βελτίωση της ζωής των ασθενών και την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Τα παραπάνω επιτυγχάνονται με ειδική φαρμακευτική αγωγή, φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία, λογοθεραπεία, διατροφική και αναπνευστική υποστήριξη και βοηθητικές συσκευές για την ομιλία και κίνηση. Από τα παραπάνω και εφόσον δεν προηγήθηκε νοσηλεία, πιθανώς το ασφαλιστήριο να μην αποζημιώσει τις δαπάνες για φυσικοθεραπεία και εργοθεραπεία (διαβάστε περισσότερα εδώ), να αναλάβει ωστόσο μέρος του κόστους των βοηθητικών συσκευών.
Στα τελικά στάδια εντούτοις οι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν τραχειοστομία/τραχειτομή για τη διευκόλυνση της αναπνοής και ενδοσκοπική γαστροστομία για τη διευκόλυνση της σίτισης και της λήψης φαρμάκων και υγρών, τεχνική που εφαρμόζεται και σε άλλες νευροεκφυλιστικές και νευρολογικές παθήσεις και καταστάσεις όπως άνοια, πολλαπλή σκλήρυνση, αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια κ.α.). Η πρώτη ορίζεται ως μεσαίας βαρύτητας επέμβασης συνήθως και η δεύτερη στις μεγάλες.
Διαβάστε επίσης:
Πάρεση προσώπου: Οι ασφαλιστικές καλύψεις για την αποκατάσταση της
Ατύχημα: Πότε κινδυνεύετε να μείνετε ακάλυπτοι – Οι ύποπτες συνθήκες
